Lupus: cauze, tipuri, simptome, evoluţie şi tratament

Lupusul eritematos este o boală autoimună în etiologia căreia sunt implicaţi factori  genetici , imunologici şi de mediu. Predispoziţia genetică a fost demonstrată în numeroase cercetări. 70 % dintre cazurile de lupus eritematos au un HLA-DRw3 si HLA-DRw2.
S-au raportat numeroase cazuri familiale de lupus eritematos. De asemenea, s-au evidenţiat anomalii  imunologice (prezenţa unor anticorpi) de tip lupus eritematos la unele rude asimptomatice ale bolnavilor diagnosticaţi cu lupus.

Medicul dermatolog Proca Ancuţa explică pentru CSID de ce poate apărea această afecţiune şi cum poate fi ţinută sub control.

Factorii care grăbesc apariţia bolii

Dezechilibrul sistemului imunitar are un rol major în declanşarea bolii, fapt  demonstrat de apariţia unor anticorpi. Alţi factori care ar putea fi implicaţi în  declanşarea sau exacerbarea acestei afecţiuni sunt: fumatul, expunerea la soare, agenţii infecţioşi, hormonii, contraceptivele, medicamente precum hidralazina, izoniazida, hidantoina, griseofulvina, penicilina, alfametildopa.

Recomandări

Poveştile bolnavilor de lupus în 21 de minute

Lupus sau boala care imită alte boli

Tipuri de lupus

Lupusul eritematos se clasifică în:

• lupus eritematos cronic (cutanat) 
• lupus eritematos subacut
• lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos cronic 

Lupusul eritematos cronic este o formă de lupus în care pacientul prezintă doar leziuni cutanate, are evoluţie cronică şi prognostic bun. Leziunile pot fi localizate doar la nivelul feţei sau pot fi generalizate. În general, debutul are loc la vârsta adultă (30-40 ani).

De obicei, boala este asimptomatică, rareori pacienţii acuză prurit sau durere locală. Leziunile cutanate apar sub forma unor plăci eritematoase telangiectazice, bine delimitate, acoperite de scuame aderente. Acestea prezintă pe suprafaţa internă, dinspre piele, prelungiri keratozice care corespund orificiilor foliculare ( aspect de “ limbă de pisica “ sau “spini “) .

În centrul leziunilor, în timp, apare atrofia cicatricială. 5% dintre pacienţi prezintă o afectare a mucoaselor (hiperkeratoză ) eritem şi cicatrici pigmentate la nivelul buzelor, zone eritematoase sau albicioase, ulcerative, pe mucoasa bucală, limbă şi palat. 1-5% dintre pacienţii cu lupus eritematos cutanat pot evolua spre lupus eritematos sistemic. 50 % dintre cazuri evoluează spre remisiune completă. În cazul leziunilor generalizate, remisiunile sunt mai rare. 

După evoluţia leziunilor, lupusul eritematos cronic se prezintă sub două forme: 

LE cronic fix (discoid) – leziuni bine delimitate, cu eritem, scuamă şi atrofie cicatricială, care rămân la fel luni sau chiar ani.

LE cronic centrifug– leziuni superficiale, predominant eritematoase, care se localizează predominant pe faţă, pe ambii obraji, şi conferă aspectul tipic de formă de fluture (vespertilio).

Tratamentul pentru lupus eritematos cronic (cutanat)

Tratamentul constă în aplicarea unui dermatocorticoid topic sau inhibator de calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus). Pentru leziuni superficiale se pot administra injecţii cu corticoizi.

În tratamentul sistemic se poate opta pentru antimalarice (clorochin, hidroxiclorochin) cu urmărirea eventualelor efecte  oculare. Se va efectua un control oftalmologic la iniţierea terapiei şi la o perioadă de 6 luni).

Se mai prescriu retinoizi (acitretin în cazul leziunilor hiperkeratozice), corticoterapie generală (mai ales atunci când există o rezistenţă la antimalarice) sau talidomida. În perioada însorită, datorită fotosensibilităţii crescute, pacienţii trebuie să se ferească de razele directe ale soarelui, să utilizeze creme cu  factor de protecţie ridicat şi pălării cu boruri largi. Se mai poate administra un supliment de betacaroten ( 75-250 mg/zi ) pentru efectul său antiactinic.

Lupusul eritematos subacut

Lupusul eritematos subacut reprezintă aproximativ 20 % dintre cazurile de LE şi afectează predominant femeile. Leziunile cutanate sunt simetrice, diseminate pe faţă, membre superioare, decolteu, torace posterior (spate) şi scalp (pielea capului). 

În special zonele expuse la soare sunt afectate. De asemenea, în unele cazuri, bolnavii mai pot prezenta alopecie difuză necicatricială, sindrom Raynaud şi telangiectazii periunghiale. Unii pacienţi prezintă şi afectare renala sau musculo-scheletală (mialgii – dureri musculare, poliartralgii- dureri articulare).

Leziunile cutanate din lupusul eritematos subacut pot fi de două tipuri: leziuni papulo-scuamoase psoriaziforme, net definite, cu scuame fine, şi leziuni inelare. După vindecare rămâne o uşoară atrofie necicatricială şi hipopigmentare.

Tratamentul este asemănător cu cel al lupusului eritematos cronic. Bolnavii trebuie supravegheaţi datorită riscului virării spre forma sistemică a bolii.

Lupusul eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este o boală multisistemică severă, cu manifestări clinice multiple: febră în 90% dintre cazuri, leziuni cutanate în 85 % dintre cazuri, tulburări ale sistemului nervos central cu crize convulsive sau afectarea organică a creierului, psihoze, oboseală cronică, scădere în greutate, artrită şi artralgii în 80% dintre cazuri, dureri abdominale datorate arteritei si peritonitei sterile, hepatomegalie, miopatie, splenomegalie, limfadenopatie, afectare renală, nefropatie lupică, cardiacă (pericardită în 20 % dintre cazuri), hematologică (anemie, trombocitopenie, leucopenie şi limfopenie) şi pulmonară (pleurită).

Leziunile cutanate sunt reprezentate de erupţia tipică în formă de fluture, care se localizează pe faţă, dar pot fi prezente şi leziuni papuloase eritematoase, urticarie, plăci eritemato-scuamoase sau plăci discoid, ca şi în lupusul eritematos cronic, eritem palmar, telangiectazii periunghiale, leziuni cu aspect de degeratură care apar în sezonul rece la nivelul degetelor şi urechilor (forma numită chilblain lupus), fenomenul Raynaud (degete reci, cianotice), purpură palpabilă la nivelul membrelor inferioare (vasculită), ulceraţii, tromboflebite profunde. Pacienţii mai pot prezenta alopecie difuză necicatricială sau ulceraţii orale şi nazofaringiene nedureroase.

Aceşti pacienţi necesită numeroase investigaţii, care sunt necesare pentru aprecierea gradului de afectare sistemică şi evaluarea prognosticului. Acesta depinde în primul rând de severitatea leziunilor renale. Ca şi măsură generală, se impune odihna şi evitarea expunerii la soare.

Tratamentul în lupusul eritematos sistemic

Tratamentul constă în corticoterapie generală în doze mari sau alte imunosupresoare, cum sunt azatioprina , micofenolat mofetil, metotrexat, ciclofosfamida sau clorambucil. Antimalaricele se recomandă în formele mai uşoare, cu atingere sistemică moderată. În ultimii ani s-au încercat terapii noi (efalizumab, rituximab, leflunomid, belimumab), dar acestea sunt încă în curs de evaluare.