Anticorpi anti-membrana bazala epidermica (pemfigoid)

Informatii generale

Pemfigoidul include un grup de boli autoimune localizate la nivelul tegumentelor si mucoaselor ce se caracterizeaza prin prezenta unor vezicule situate subepidermal sau subepitelial si anticorpi IgG anti-membrana bazala in ser. Din aceasta categorie fac parte: pemfigoidul bulos, herpesul gestationis si pemfigoidul cicatricial.

Pemfigoidul bulos este o boala cronica pruriginoasa debilitanta, ce apare in principal la persoanele in varsta si este caracterizata prin dezvoltarea unor vezicule pe o zona eritematoasa sau urticariana. Eruptia este de obicei generalizata. Au fost descrise mai multe asocieri ale pemfigoidului bulos cu alte afectiuni, dar probabil ca acestea sunt intamplatoare. De asemenea nu a putut fi demonstrata asocierea cu procese maligne3.

Anticorpii IgG anti-membrana bazala se gasesc in serul a 80% dintre pacienti, dar si local la nivelul membranei bazale, unde se pot observa depozite lineare de IgG si C31;2;3.

In pemfigoid, anticorpii IgG se leaga de proteine specifice ce intra in alcatuirea unor complexe de adeziune celula-matrice – hemidesmozomi – si activeaza complementul. In urma reactiei dintre anticorpi si moleculele din componenta jonctiunii celulare sunt eliberate numeroase substante chemotactice care atrag la acest nivel celulele inflamatorii; celulele elibereaza proteaze si diversi mediatori, care degradeaza hemidesmozomii si determina o separare dermo-epidermica. Tinta autoanticorpilor serici sunt proteinele transmembranare BP230 si BP180 (BPAG1 si BPAG2), denumite astfel deoarece greutatea moleculara a acestor antigene este 230 kD si respectiv, 180 kD. Se considera ca BP180 reprezinta tinta directa a autoanticorpilor datorita localizarii sale de-a lungul membranei bazale, in timp ce anticorpii anti-BP230 sun produsi secundar2;3.

Pemfigoidul cicatricial afecteaza in principal cavitatea bucala (gingivita descuamativa) si zona oculara (conjunctivita la debut care dezvolta in timp aderente fibroase conjunctivale, obliterarea sacului conjunctival, xeroftalmie, opacifierea si perforatia corneei si in final orbire). Pacientii prezinta acelasi tip de anticorpi IgG circulanti ca si cei cu pemfigus generalizat3.

Desi diferitele boli cutanate buloase au anumite caracteristici specifice care le disting, de cele mai multe ori manifestarile clinice sunt atipice si se suprapun cu alte afectiuni. Depistarea anticorpilor anti-membrana bazala in ser este extrem de sensibila si specifica pentru pemfigoid si reprezinta un element important in diagnosticarea si monitorizarea acestei afectiuni, deoarece titrurile serice de anticorpi se coreleaza cu gradul de activitate al bolii. Anticorpii serici anti-BMZ pot fi, de asemenea, detectati la pacientii cu epidermolisis acquisita bullosa (EBA), precum si la cei cu lupus eritematos bulos.

Diagnosticul  prompt si precis este util in stabilirea tratamentului, minimizarea sechelelor bolii, comorbiditatii si disconfortului pacientului2.

Recomandari pentru determinarea anticorpilor anti-membrana bazala epidermica – diagnosticul si monitorizarea pacientilor cu pemfigoid2.

Recoltarea

Pregatire pacient – nu este necesara o pregatire speciala1.

Specimen recoltat – sange venos1.

Recipient de recoltare – vacutainer fara anticoagulant, cu/fara gel separator1.

Prelucrare necesara dupa recoltare – se separa serul prin centrifugare; se lucreaza serul proaspat; daca acest lucru nu este posibil, serul se pastreaza la 2-8°C, la -20°C sau la -70°C1.

Volum proba – minim 2 mL ser1.

Cauze de respingere a probei: specimen hemolizat, ser lipemic sau contaminat bacterian1.

Stabilitate proba – serul separat este stabil 7 zile 2-8°C; timp indelungat la -20°C; nu decongelati/recongelati1.

Metoda si interpretarea rezultatelor

Metoda – imunofluorescenta indirecta; ca substrat  sunt folosite sectiuni de esofag de maimuta1.

Valori de referinta

Anticorpi antimembrana bazala epidermica – negativ.

In cazul rezultatelor pozitive se va comunica titrul anticorpilor. Dilutia initiala a serului este de 1/101.
Interpretarea rezultatelor

La multi pacienti, titrul de anticorpi din ser se coreleaza cu gradul de activitate al bolii. Pacientii cu boala severa au, de obicei titruri mari de anticorpi, care scad atunci cand boala este corect tratata si se produce ameliorarea clinica. Din acest motiv rezultatele pot fi folosite pentru monitorizarea bolii si raspunsului la tratament. O parte semnificativa a pacientilor cu pemfigoid bulos prezinta in ser anticorpi IgG anti-membrana bazala, in timp ce in pemfigoidul cicatricial anticorpii sunt intalniti intr-un numar mai mic de cazuri2.

Limite si interferente

Un rezultat negativ nu exclude prezenta pemfigoidului1,3.

Anticorpii antinucleari, anti-mitocondriali, anti-fibra musculara neteda si anti-muschi striati pot reactiona cu substratul utilizat; prezenta acestora trebuie insa confirmata pe substraturi specifice1.

Deoarece un titru detectabil de anticorpi poate fi gasit foarte rar si la persoanele normale interpretarea rezultatelor trebuie facuta in corelatie cu manifestarile clinice1;3.