Factor XIII

Informatii generale

Factorul XIII sau factorul stabilizator al fibrinei este o molecula tetramerica sintetizata la nivelul hepatocitelor si megacariocitelor. Este activat de trombina in prezenta ionilor de Ca. Din punct de vedere functional, FXIIIa este o transglutaminaza care introduce legaturi covalente incrucisate intre monomerii de fibrina. Cheagul rezultat prezinta o stabilitate mecanica crescuta si rezistenta la fibrinoliza. De asemenea, FXIIIa favorizeaza proliferarea fibroblastilor si vindecarea endoteliilor prin sinteza de colagen si este esential in mentinerea sarcinii1;5.

Deficitul congenital de factor XIII se transmite autosomal recesiv si are o prevalenta redusa in populatie. Deficitul este suspectat in cazurile de sangerari excesive asociate cu valori normale ale timpului de tromboplastina partiala activat (APTT) si timpului de protrombina. Persoanele heterozigote sunt in general asimptomatice, desi au fost raportate cazuri de sangerari provocate. Homozigotii sunt intotdeauna simptomatici fiind descrise urmatoarele tipuri de manifestari hemoragice:

-hemoragii grave la nivelul bontului ombilical;

-echimoze si hematoame, hemoragii din plagi ale pielii ce apar in timpul mersului (nu sunt descrise insa hemartroze);

-hemoragii intracraniene prin traumatisme minore.

Accidentele hemoragice sunt de obicei provocate si apar tardiv (12-36h) de la traumatismul cauzal. Plagile operatorii sangereaza secundar, se vindeca greu si cu cicatrice vicioasa2;3;5;6;7. Sunt descrise insa si cazuri de hemoragii cerebrale spontane letale8.

De asemenea, statusul homozigot este asociat cu avorturi spontane la femei si infertilitate la barbati. Tratamentul manifestarilor hemoragice include administrarea de plasma, crioprecipitat si concentrate de factor XIII. Datorita timpului lung de injumatatire a factorului XIII este posibil si un tratament profilactic administrat la 2-6 saptamani2;3;5;6;7.

Forma dobandita  a deficitului de factor XIII poate sa apara in urmatoarele conditii clinice: mielom multiplu, intoxicatie cronica cu plumb, siclemie, vasculite, arsuri, purpura Hennoch, leucemie acuta, policitemie vera, radioterapie, boli hepatice, boli intestinale inflamatorii, afectiuni renale, CID si diverse neoplasme. Se pot dezvolta si autoanticorpi in asociere cu administrarea unor medicamente: izoniazida, penicilina si fenitoin5;6;7.

Recoltarea

Pregatire pacient – à jeun (pe nemancate)4.

Specimen recoltat – sange venos4.

Recipient de recoltare – vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu – sange=1/9). Presiunea realizata de garou trebuie sa fie intre valoarea presiunii sistolice si cea a presiunii diastolice si nu trebuie sa depaseasca 1 minut. Daca punctia venoasa a esuat, o noua tentativa pe aceeasi vena nu se poate face decat dupa 10 minute4.

Cantitate recoltata – cat permite vacuumul; pentru a preveni coagularea partiala a probei se va asigura amestecul corect al sangelui cu anticoagulantul, prin miscari de inversiune a tubului4.

Prelucrare necesara dupa recoltare – proba va fi centrifugata 15 minute la 2500g, urmata imediat de separarea plasmei si congelarea acesteia; probele recoltate in afara laboratorului vor fi transportate in recipientul destinat probelor congelate3.

Cauze de respingere a probei – vacutainer care nu este plin; proba de singe hemolizata sau coagulata; plasma care nu a ajuns congelata la laborator4.

Stabilitate proba – plasma separata este stabila 4 ore la temperatura camerei; 3 saptamani la  – 20ºC; > 1 an la – 70ºC4.

Metoda

Metoda –  test de solubilizare a cheagului (se determina cea mai mare dilutie a plasmei la care un cheag, obtinut prin adaugarea de trombina si calciu la un fibrinogen exogen fara factor XIII, ramane insolubil in prezenta acidului cloroacetic)4.

Valori de referinta  – 80% -150%4.

Limite si interferente

O activitate fibrinolitica anormala poate determina o disolutie timpurie a cheagului care interfera cu testul; in acest caz proba de sange trebuie recoltata folosind un amestec de anticoagulant si inhibitor al fibrinolizei (ex: acid ε amino caproic)4.