Factorul V al coagularii

Informatii generale

Factorul V sau proaccelerina este o glicoproteina care se sintetizeaza la nivelul hepatocitelor (independent de vitamina K), megacariocitelor si celulelor endoteliale. Un procent de 20% din cantitatea totala de factor V este stocat in granulele α ale trombocitelor, fiind eliberat in momentul activarii acestora6.

Din punct de vedere functional reprezinta un cofactor in complexul protrombinazei prin proprietatea sa de a lega factorul Xa in prezenta ionilor de calciu1;2;3;4.  Conform modelului actual al coagularii, acest complex intervine in etapa a doua (de propagare), fiind mult mai activ decat factorul Xa izolat in catalizarea conversiei protrombinei in trombina.  Astfel, 96% din cantitatea totala de trombina este produsa in aceasta faza. La randul sau, factorul V este activat de catre trombina generata in cantitati mici in prima etapa a coagularii (de initiere)2;9. FV care participa in complexul protrombinazic pe suprafata membranei plachetare provine probabil din secretia α-granulelor plachetare sau din fuziunea cu membrana plasmatica si serveste ca receptor pentru legarea FXa. Datorita acestei implicari a plachetelor, manifestarile hemoragice din deficitul de FV pot fi asemanatoare celor din afectiunile plachetare calitative. Pe de alta parte, FV este inhibat si degradat de catre sistemul proteinei C1.

Hipoproaccelerinemia, denumita uneori si parahemofilie, este o afectiune hemoragica datorata deficitului cantitativ de factor V, prezent atat in plasma cat si in plachete. Se disting doua forme: congenitala si dobandita.

Tulburarea de baza in forma congenitala este deficitul de sinteza a factorului V, genele implicate fiind situate pe o pereche de cromozomi somatici.  Transmiterea defectului se face autosomal  recesiv, iar manifestarile hemoragice apar numai la homozigoti, cu aspect clinic apropiat cu cel din hemofilie: frecvente hemoragii externe (epistaxis, sangerari buco-dentare, sangerari ale plagilor pielii, hematurii, menometroragii) si sangerari postoperatorii. Caracteristic deficitului de FV este extrema raritate a hemartrozelor si frecventa crescuta a menometroragiilor severe. Aparitia sangerarilor este rareori spontana; de regula acestea sunt provocate de traumatisme sau diverse interventii chirurgicale8. Manifestarile hemoragice survin atunci cind activitatea factorului V este < 20%. Tratamentul manifestarilor hemoragice consta in administrarea de plasma la care se poate adauga  in formele severe si masa trombocitara3;4;8.

Forma dobandita poate fi intalnita in urmatoarele situatii:

-perioada postoperatorie (prima saptamana); se datoreaza pierderii de FV in cursul sangerarii intraoperatorii si consumului de FV la efectuarea hemostazei;

-la bolnavii iradiati (in special cei care primesc P³²), deoarece sinteza de FV este inhibata de radiatia ionizanta care in plus mareste si consumul de FV din circulatie;

-la bolnavii cu forma hemoragica de scarlatina;

-afectiunile parenchimului hepatic, leucemii acute, stadiul terminal al carcinoamelor, carente nutritionale severe (in asociere cu deficitul de FII, FVII, FIX, FX);

-coagulare intravasculara diseminata in stadiu acut si sindrom fibrinolitic acut (in asociere cu deficitul de FVIII).

Manifestarile clinice din forma dobandita sunt identice dar mai atenuate7.

In cazul deficitului de proaccelerina testele de hemostaza prezinta urmatoarele modificari: timpul de tromboplastina partiala activat (APTT) si timpul Quick sunt alungite, in timp ce timpul de trombina este normal. In formele severe in care FV lipseste si din plachete este alungit si timpul de sangerare1;3.

Recomandari privind efectuarea testului – sindroame hemoragipare severe de tip hemofilic; prelungirea timpului Quick fara o motivatie  terapeutica sau clinica4.

Recoltarea

Pregatire pacient – à jeun (pe nemancate)5.

Specimen recoltat – sange venos5.

Recipient de recoltare – vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu – sange=1/9). Presiunea realizata de garou trebuie sa fie intre valoarea presiunii sistolice si cea a presiunii diastolice si nu trebuie sa depaseasca 1 minut. Daca punctia venoasa a esuat, o noua tentativa pe aceeasi vena nu se poate face decat dupa 10 minute5.

Cantitate recoltata – cat permite vacuumul; pentru a preveni coagularea partiala a probei se va asigura amestecul corect al sangelui cu anticoagulantul, prin miscari de inversiune a tubului5.

Prelucrare necesara dupa recoltare – proba va fi centrifugata 15 minute la 2500g, urmata imediat de separarea plasmei si congelarea acesteia; probele recoltate in afara laboratorului vor fi transportate in recipientul destinat probelor congelate5.

Cauze de respingere a probei – vacutainer care nu este plin; proba de singe hemolizata sau coagulata; plasma care nu a ajuns congelata la laborator5.

Stabilitate proba – plasma separata este stabila 4 ore la temperatura camerei; 3 saptamani la  – 20ºC; > 1 an la – 70ºC5.

Metoda

Metoda – coagulometrica (consta in masurarea timpului de coagulare a probei de investigat in prezenta tromboplastinei si a unei plasme care contine in exces toti factorii plasmatici ai coagularii cu exceptia factorului V5.

Valori de referinta – 60 – 140%5.

Limite si intreferente

Inhibitorii de trombina (hirudin, argatroban) prezenti in proba de testat  pot duce la o subestimare a nivelului  factorului V5.

Sursa articol: