Factorul XI

Informatii generale

Factorul XI, denumit si antihemofilic C sau factorul Rosenthal, este o glicoproteina sintetizata la nivel hepatic si in megacariocite1;4.

Conform modelului actual al coagularii, factorul IX este activat de catre trombina generata in cantitati mici in prima etapa (de initiere) si detine rolul de amplificare a coagularii in etapa a doua (de propagare) prin activarea FIX si generarea in continuare de FXa si trombina2.

Deficitul Rosenthal este o afectiune hemoragica congenitala rara (intalnita predominant la evreii Ashkenazi). Mecanismul de transmitere a defectului genetic in sinteza FXI este autozomal recesiv. Ambele sexe sunt afectate in mod egal. Din punct de vedere clinic se caracterizeaza prin manifestari hemoragice care sunt in general mai putin severe decat cele intalnite in hemofilia A sau B. O trasatura importanta a acestui tip de deficit este aceea ca severitatea sangerarilor nu se coreleaza intotdeauna cu nivelurile plasmatice ale factorului XI. Hemoragiile spontane sunt extreme de rare, chiar si la cei cu activitate nedetectabila2;4. Terapia antifibrinolitica orala controleaza foarte bine hemoragiile mucoase (menoragia) si este de asemenea suficienta pentru stoparea hemoragiilor declansate de extractiile dentare2. Rareori este necesara administrarea de plasma sau de factor VII recombinant1.

Dezvoltarea de inhibitori ai factorului XI este foarte rara. Pot sa apara insa autoanticorpi la pacientii cu boli autoimune sau la cei tratati cu clorpromazina4.

In cazul deficitului de factor XI testele de hemostaza prezinta urmatoarele modificari: timpul de tromboplastina partiala activat (APTT) este alungit, in timp ce timpul Quick si timpul de trombina sunt normale1;3.

Recomandari privind efectuarea testului – manifestari hemoragice declansate de un traumatism sau o interventie chirurgicala: petesii, epistaxis, hematurie, meno si metroragii, hemoragie retiniana (severitate clinica redusa in comparatie cu sindroamele hemoragipare din hemofilia A sau B)5.

Recoltarea

Pregatire pacient – à jeun (pe nemancate)3.

Specimen recoltat – sange venos3.

Recipient de recoltare – vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu – sange=1/9). Presiunea realizata de garou trebuie sa fie intre valoarea presiunii sistolice si cea a presiunii diastolice si nu trebuie sa depaseasca 1 minut. Daca punctia venoasa a esuat, o noua tentativa pe aceeasi vena nu se poate face decat dupa 10 minute3.

Cantitate recoltata – cat permite vacuumul; pentru a preveni coagularea partiala a probei se va asigura amestecul corect al sangelui cu anticoagulantul, prin miscari de inversiune a tubului3.

Prelucrare necesara dupa recoltare – proba va fi centrifugata 15 minute la 2500g, urmata imediat de separarea plasmei si congelarea acesteia; probele recoltate in afara laboratorului vor fi transportate in recipientul destinat probelor congelate3.

Cauze de respingere a probei – vacutainer care nu este plin; proba de singe hemolizata sau coagulata; plasma care nu a ajuns congelata la laborator3.

Stabilitate proba – plasma separata este stabila 4 ore la temperatura camerei; 3 saptamani la  – 20ºC; > 1 an la – 70ºC3.

Metoda

Metoda – coagulometrica (consta in masurarea timpului de coagulare a probei de investigat in prezenta cefalinei + activator si a unei plasme care contine in exces toti factorii plasmatici ai coagularii cu exceptia factorului XI)4.

Valori de referinta  – 60% -150%3.