Urticaria: simptome si tratament

Urticaria / Angioedemul – descriere

Urticaria se caracterizeaza prin aparitia de papule (blande) eritematoase si pruriginoase la nivelul pielii care se albesc la apasare, indicand prezenta vaselor de sange superficiale dilatate si a edemului.

Angioedemul reprezinta aceeasi boala ca urticaria, mecanismul de producere fiind acelasi, dar modificarile se produc in straturile mai profunde ale pielii (dermul profund si tesutul subcutanat), astfel incat principala modificare a zonei afectate este edemul fara modificarea aspectului pielii (nu se inroseste). Din aceeasi cauza, pruritul este foarte mult diminuat sau lipseste, de cele mai multe ori angioedemul fiind insotit de durere sau senzatie de arsura.

Urticaria poate afecta orice zona a corpului, pe cand angioedemul apare la nivelul extremitatilor (fata, limba, faringe, laringe, maini, picioare, ) si organelor genitale externe. Spre deosebire de alte tipuri de edeme, angioedemul este tranzitor si distribuit asimetric.

De cele mai multe ori urticaria si angioedemul apar simultan, dar pot sa apara si izolat, in special anumite forme de angioedem caracteristic fara urticarie (ex. angioedemul ereditar, angioedemul declansat de unele medicamente antihipertensive).

Cauzele Urticariei / Angioedemului

Urticaria acuta este o afectiune comuna care poate afecta pana la 20% din populatie la un moment dat in viata, fiind de cele mai multe ori autolimitata si poate fi declansata de anumite medicamente, alimente sau alte alergii, precum si de infectii. Cand este prezenta de mai mult de 6 saptamani, urticaria este denumita in mod arbitrar cronica.  Urticaria cronica si/sau angioedemul recurent apar la aproximativ 0,5% din populatie, 45% din cazuri fiind de cauza autoimuna.

Mecanismele prin care apar urticaria si angioedemul presupun eliberarea diversilor mediatori chimici vasoactivi ce rezulta din activarea anumitor celule ale sistemului imun (bazofile/mastocite ) sau cai enzimatice. Astfel, unul dintre cei mai importanti mediatori ce apar in circulatia sanguina este histamina, dar sunt si alte substante precum substanta P, prostaglandina D2, leucotrienele C si D, sistemul complementului sau factori ai sistemului fibrinoliza – coagulare.
Acestia determina dilatarea vaselor de sange din piele (eritem=roseata), cresterea permeabilitatii vasculare (edem), afectarea neuronilor la nivel local cu extinderea leziunilor, in special a eritemului si atragerea altor celule ale sistemului imun.

Pentru ca aceasta activare de celule si sisteme enzimatice sa se produca este necesar un eveniment declansator, de exemplu legarea unui antigen introdus in organism (aliment sau medicament la care pacientul este alergic) de anticorpii specifici de tip IgE care se afla pe suprafata bazofilelor/mastocitelor, efectul direct al unor substante chimice (unele medicamente sau substante de contrast radiologice cu osmolaritate mare) de rupere a membranei mastocitelor,  activarea sistemului complementului de catre o infectie sau expunerea la anumiti factori fizici (ex.temperatura crescuta sau scazuta, presiune, vibratii, raze ultraviolete).

Factorii de risc nu sunt universali si depind de tipul de urticarie despre care vorbim.

Urticaria: simptome

Diagnosticul de urticarie si angioedem este unul clinic si se face pe baza observarii directe a leziunilor tipice: papule eritematoase, pruriginoase care palesc la apasare si au caracter fugace (in general nu persista mai mult de 24 ore), respectiv edem asimetric, alb, la nivelul extremitatilor insotit de usor prurit/senzatie de arsura/durere, ce se poate remite spontan sau cu tratament in 1-3 zile.

Diagnosticul de Urticarie / Angioedem

In evaluarea pacientului cu urticarie si/sau angioedem medicul caruia acesta i se adreseaza trebuie sa aiba in vedere o multitudine de cauze majore pe care le poate identifica in buna masura chiar din momentul anamnezei prin aflarea istoricului detaliat al debutului si evolutiei reactiei, simptome asociate care pot fi expresia afectarii altor organe, posibili factori declansatori, antecedente medicale personale si familiale, afectiuni concomitente cunoscute.

Ulterior, in functie de datele obtinute din anamneza si examenul fizic al pacientului, medicul stabileste investigatiile necesare pentru a identifica sau a confirma cauza urticariei.

Astfel, printre posibilele cauze, care uneori definesc tipuri particulare de urticarie, putem enumera:

• reactiile medicamentoase – aproape orice medicament, inclusiv din plante, poate determina la un moment dat o reactie adversa de hipersensibilitate; exista o serie de teste alergologice, cutanate sau de sange, care se pot face pentru a identifica factorul cauzal, dar de cele mai multe ori diagnosticul este in principal anamnestic si abordarea relativ empirica;
• alimentele sau aditivii alimentari – pot provoca urticarie si angioedem prin mecanism imunologic IgE-mediat, si in acest caz se poate confirma prin testare alergologica, sau sunt alimente care au un continut mai ridicat de histamina sau determina eliberarea de histamina din mastocite (ex.peste, mai ales congelat/conservat/afumat, fructele de mare, mezelurile, branzeturile fermentate, capsuni, ciocolata, citrice, alimentele alterate, etc.), caz in care testele alergologice nu sunt de mare ajutor;
• antigene diverse la care pacientul poate fi expus pe diverse cai: inhalatorie, ingestie, contact direct al pielii (ex.atingerea unui animal daca pacientul este alergic);
• transfuziile de sange;
• infectiile (bacteriene, virale, fungice sau parazitare);
• intepaturile de insecte – pot sa apara leziuni tipice ca aspect de urticarie, dar care de obicei apar tardiv si persista cateva zile, uneori si cu vezicula (la intepaturi de tantari, purici, etc), si in acest caz vorbim despre urticarie papuloasa sau prurigo foarte frecventa la varsta copilariei, sau urticarie generalizata si angioedem, posibil insotite si de alte manifestari in cadrul unei reactii anafilactice cu risc vital, ca alergie IgE mediata la veninul de albina sau viespe;
• asociat cu alte boli sistemice concomitente, cum ar fi colagenoze (ex.lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoida, sindrom Sjogren) sau boli maligne;
• la factori fizici diversi:
  • urticaria la frig – apare pe zonele expuse la rece, inclusiv cu riscul de a evolua sever ca reactie anafilactica la imersia in apa rece sau edem al limbii/faringe/laringe dupa ingestia de alimente sau lichide reci;
  • urticaria colinergica – apare la cresterea temperaturii corpului asociat cu efortul fizic, dusurile fierbinti, transpiratia sau anxietatea, papulele fiind mici si inconjurate de o zona eritematoasa, de obicei cu remisiune spontana in cateva minute de la aparitie;
  • urticaria dermografica – indusa de minime traume (ex.presiune usoara) aplicate la nivelul pielii, termenul de “dermografism” insemnand “capacitatea de a scrie pe piele”; papulele au chiar aspect liniar si apar imediat dupa grataj/frecare;
  • urticaria presionala – leziunile apar la 4-6 ore de la aplicarea unei presiuni la nivelul pielii, cum ar fi pe umar dupa purtarea unei genti grele, in zona stransa de un elastic sau curea sau dupa sprijinirea indelungata pe antebrate/ genunchi sau chiar statul mult timp pe scaun cu leziuni la nivelul coapselor si feselor;
  • angioedemul declansat de vibratii – de ex. la nivelul mainilor de la utilizarea ciocanului pneumatic sau dupa un tratament stomatologic in care s-a utilizat freza stomatologica;
  • urticaria solara – apare pe zonele expuse la soare, protejarea cu haine sau creme de protectie solara fiind necesara in acest caz;
  • urticaria acvagenica – o forma foarte rara, doar cateva cazuri descrise, cand urticaria apare la contactul cu apa indiferent de temperatura acesteia;
• urticaria pigmentara – apare tipic in copilarie, papulele sunt mai inchise la culoare si pot aparea si dupa frecarea/lovirea usoara a pielii (semnul Darier); reprezinta o forma localizata a mastocitozei, boala generalizata in care numarul mastocitelor creste excesiv si infiltreaza pielea, sistemul osos, ficatul, splina si ganglionii limfactici;
• forme ereditare de urticarie si angioedem, dintre care merita in mod deosebit mentionat angioedemul ereditar, o boala genetica foarte rara cu transmitere autozomal dominanta (risc de 50% de transmitere la descendenti daca unul dintre parinti are boala) si prevalenta de 1 caz la 50000 de oameni. Defectul genetic determina deficitul de c1inhibitor esteraza (c1inh) si determina angioedem recurent fara urticarie, posibil inclusiv de laringe cu risc de asfixie, sau edeme la nivelul aparatului digestiv (edem al peretelui tubului digestiv ce determina dureri atroce, greata, varsaturi), fenomene declansate de anumiti factori precum infectiile, traumatismele locale, in unele cazuri legat de menstruatie sau administrarea de anticonceptionale orale.
  Este foarte importanta identificarea acestor pacienti deoarece boala implica risc vital, cu atat mai mult cu cat tratamentul uzual administrat in urticarie si angioedem nu este eficient in acest caz; in plus, de multe ori acesti pacienti sunt diagnosticati in mod eronat cu apendicita sau abdomen acut chirurgical si supusi unor interventii chirurgicale inutile atunci cand manifestarile sunt exclusiv digestive.
• urticaria cronica si angioedemul recurent idiopatice, adica fara o cauza evidenta; in acest caz evolutia poate fi variabila, de la manifestari sporadice inclusiv ale urticariei, cu remisiune spontana, pana la forme severe cu evolutie zilnica, de lunga durata (cel putin 6 saptamani pana chiar la ani de zile), greu de controlat chiar cu doze mari de antihistaminice si imunosupresoare; evident ca evaluarea facuta de medic in functie de istoricul bolii va fi extinsa pentru a putea exclude toate celelalte cauze posibile mentionate anterior. In plus, o alta cauza ar putea fi deficitul enzimei care metabolizeaza histamina, astfel incat, la ingestia anumitor alimente cu continut mai mare de histamina sau a unor mediamente, histamina in exces determina aparitia urticariei.
  Desi este o boala foarte suparatoare si care afecteaza semnificativ calitatea vietii, daca nu este asociata altei afectiuni severe, nu implica un risc major pentru pacient. Exceptie o constituie riscul de asfixie asociat cu orice forma de angioedem daca se asociaza edem la nivelul orofaringelui sau laringelui. In acest caz este necesar tratament de urgenta,uneori chiar administrare de adrenalina intramuscular.

Urticaria: tratament

Prima masura terapeutica este evitarea expunerii la alergenul/ factorul declansator atunci cand se reuseste identificarea acestuia. In acest caz fericit evitarea expunerii este si singura masura necesara pentru ca episoadele sa nu se mai repete.

Pentru remisiunea episodului acut se administreaza antihistaminice (loratadina, cetirizine, fexofenadine etc.), eventual si corticosteroizi sistemici oral sau injectabil (prednisone, metilprednisolon, dexametazona / hemisuccinat de hidrocortizon, etc.) in doza si combinatia corespunzatoare fiecarui caz in parte.

In cazul urticariei cronice idiopatice tratamentul antihistaminic se administreaza timp indelungat pentru a controla simptomele, administrarea de corticosteroizi facandu-se intermitent, pe perioada scurta de timp (cateva zile), daca apar agravari ale urticariei sau angioedem.

Exista si forme foarte severe la care administrarea de corticoizi trebuie facuta continuu in doza minima necesara, eventual o data la 2 zile, sau se administreaza medicamente de tipul imunosupresoarelor (metotrexat sau ciclosporina).

Evolutie, Complicatii, Profilaxie

Evolutia si prognosticul sunt variabile in functie de forma clinica, factorul declansator si severitatea episoadelor, de la forme usoare, care se remit spontan, fara tratament, pana la forme cronice care afecteaza calitatea vietii sau episoade severe cu risc de deces prin asfixie, spre exemplu in angioedemil indus medicamentos sau ereditar.

Profilaxie
Daca s-a reusit identificarea factorului declansator acesta va fi evitat cu strictete, fie ca este vorba de anumite alimente, medicamente sau factori fizici. Alimentele cu continut ridicat de histamina trebuie evitate, cu atat mai mult daca exista deficit de diaminoxidaza dovedit.

Recomandari Medicale

Este recomandabil ca pacientii care sufera un episod de urticarie si/sau angioedem sa de adreseze medicului, chiar daca episodul respectiv nu pare ingrijorator.

Este posibil ca episodul respectiv sa fie autolimitat si sa aiba o cauza asa-zis “banala”, spre exemplu un aliment cu continut crescut de histamina, mai ales daca nu a fost pastrat corespunzator si este alterat. Dar exista si posibilitatea ca episodul sa fie manifestarea unei alte boli, inclusiv ca sindrom paraneoplazic (secundar unui cancer).

Adresabilitate catre specialist – Intr-un episod acut pacientul se adreseaza medicului care ii poate acorda asistenta medicala imediata, medicului de familie/pediatrului sau medicului care acorda asistenta medicala de urgenta. Ulterior pacientul va fi evaluat cu atentie de medicul specialist alergolog sau dermatolog pentru identificarea unei posibile cauze si tratamentul necesar.

Medicatie  –  Dupa cum am mentionat anterior, exceptand anumite situatii deosebite (ex. angioedemul ereditar), tratamentul de baza si de cele mai multe ori suficient in dozele corespunzatoare este tratamentul antihistaminic si curele scurte de cortizon pentru situatiile mai severe.