Boala Parkinson este a doua boală neurodegenerativă că frecvenţă după boala Alzheimer. Ca regulă generală, vârsta de debut a bolii este între 40 şi 70 ani, cu un vârf în decada a 6-a de vârstă, având o prevalenţă de circa 1% la vârsta de 65 ani şi de 3,5% la 85 ani.
Din punct de vedere etiopatogenic,
boala Parkinson primară este consecinţa unui proces degenerativ neuronal difuz al sistemului nervos central, în care primele leziuni apar în trunchiul cerebral inferior şi care, progresând, determină la un moment dat o degenerescenţă şi a celulelor dopaminergice din substanţa neagră mezencefalică (pars compacta), suficient de mare pentru a dezorganiza sistemul de control al activităţii motorii de la nivelul ganglionilor bazali. În acest proces sunt afectate atât calea directă cât şi, mai ales, cea indirectă de la nivelul circuitelor corti co-strio-palidale, cu implicarea (dezinhibiţia) nucleului subtalamic Luys, având drept consecinţă o exacerbare a fenomenelor inhibitorii în circuitul palido-talamo-cortical.
Fenomenele degenerati ve celulare care conduc la aceste modifi cări funcţionale sunt determinate de alterări structurale ale unor proteine celulare, în unele cazuri printrun defect genetic demon strat, alteori printr-un posibil factor toxic care conduce printr-o serie de verigi patogenice moleculare (incomplet identificate până în prezent, dar în care stresul oxidativ joacă un rol important), la moartea celulară prin apoptoză.
Boala Parkinson primară este o afecţiune cu evoluţie progresivă, care începe cu mulţi ani înaintea debutului clinic şi care are o evoluţie continuă după aceea în următorii cca. 15 ani sau mai mult. Viteza de progresie este variabilă de la pacient la pacient.
Semnele clinice majore ale parkinsonismului sunt:
- tremorul de repaus cu o frecvenţă de 4-7 cicli/s.
- hipokinezia, definită că o dificultate în iniţierea actelor motorii, mai evidentă atunci când este necesară trecerea de la un anumit tip de mişcare la altul (care adesea nu se poate face decât după o perioadă de blocaj motor) şi care determină un aspect global de „sărăcire“ a complexităţii comportamentului motor; forma extremă a hipokineziei este akinezia.
- bradikinezia, definită că o scădere a vitezei de realizare a mişcărilor (lentoare); deoarece diferenţierea clinică a hipokineziei de bradikinezie este uneori difi cil de realizat, ele reprezentând caracteristici ale actului motor care se întrepătrund în mare măsură, în practica clinică se foloseşte adesea doar termenul de bradikinezie, cu sens mai larg (care include de fapt şi caracteristicile hipokineziei – v. scala UPDRS).
- rigiditatea musculară caracteristi că parkinsonismului, cu fenomenul de roată dinţată.
- postura în flexie şi mersul cu paşi mici, cu viteză variabilă, uneori cu fenomene de freezing şi căderi frecvente.
Alte semne clinice sugestive pentru parkinsonism (facies hipomimic, micrografi e, hipofonie, diminuarea mişcărilor automate, postura caracteristi că a mâinii ş.a.) sunt sugestive pentru diagnostic, în particular în formele clinice de debut, dar numai dacă se asociază unuia sau mai multor semne majore.
Diagnostic
Examenele paraclinice uzuale, în particular imagistica convenţională (tomodensitometrie, IRM), nu pun de regulă în evidenţă modificări caracteristice bolii Parkinson, dar ele trebuie obligatoriu efectuate pentru stabilirea diagnosticului iniţial, deoarece sunt extrem de utile pentru excluderea altor afecţiuni care se includ în diagnosticul diferenţial (procese expansive intracraniene, leziuni vasculare, alte
boli neurodegenerati ve ş.a.). În ultimii ani, se folosesc din ce în ce mai multe metode radioizotopice specifice, dar nu în practica clinică de rutină, ci atunci când examenul clinic şi explorările uzuale nu reuşesc să certifice diagnosticul pozitiv, respectiv.
Pentru diagnosticul pozitiv al bolii Parkinson, Societatea de Neurologie din România recomandă criteriile „UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria“ unanim acceptate în prezent pe plan internaţional:
Criterii de confirmare
- Bradikinezie şi cel puţin unul dintre:
- Rigiditate musculară
- Tremor cu frecventă de 4-6 Hz
- Instabilitate posturală (ne-cauzată de o disfuncţie primară vizuală, vestibularacerebeloasă sau proprioceptivă)
- Criterii de susţinere (cel puţin 3, pentru BP definită)
- debut unilateral
- tremor de repaus
- evoluţie progresivă
- asimetrie persistentă (mai accetuat pe partea de debut)
- evoluţie clinică >/= 10 ani
- AVC repetate cu sd. parkinsonian treptat evolutiv
- Istoric de TCC repetate
- Istoric defi nit de encefalită
- Crize oculogire
- Tratament neurolepti c la debutul simptomelor
- Remisiune susţinută
- Simptome strict unilaterale după 3 ani
- Paralizie supranucleara a privirii
- Semne cerebeloase
- Afectare vegetativă severă precoceDemenţa severă precoce cu tulburări de limbaj, memorie şi de praxie
Boala Parkinson: tratament
Opţiunile terapeutice existente în prezent pot fi clasificate după cum urmează:
A. Dopaminergice – forme de terapie care cresc transmiterea dopaminergică prin:
a) creşterea concentraţiei dopaminei sinaptice (levodopa);
b) utilizarea de agonişti dopaminergici (ergolinici sau nonergolinici, având selectivitate diferită pentru subtipurile de receptori de
dopamină);
c) creşterea eliberării de dopamină în fanta sinaptică;
d) blocarea recaptării de dopamină;
e) inhibiţia degradării dopaminei (inhibitorii de monoaminoxidază, MAO şi inhibitorii de catecol-O-meti l-transferază);
B. Nondopaminergice – prin anticolinergice şi medicamente care modifică activitatea sinaptică a altor neurotransmiţători (serotonină, glutamat, noradrenalina, GABA).
C. Neuroprotectoare – unele dintre medicamentele de mai sus, pot avea, cel puţin teoretic, şi efecte neuroprotectoare.
D. Terapii medicamentoase în dezvoltare
E. Intervenţii chirurgicale
a) ablative (cu tendinţa de a fi din ce în ce mai puţin utilizate).
b) stimulare cerebrală profundă (din ce în ce mai mult folosită, cu rezultate promiţătoare).
c) de transplant celular (doar în studii de cercetare experimentală şi clinică).
Sursa: Ghiduri de diagnostic şi tratament în neurologie / Coordonator ştiinţific: Prof. Dr. Ovidiu Băjenaru. – Ed. a 2-a, rev. şi adăugită. – Bucureşti : Amaltea, 2010
Foto: 123rf.com