Hidrocefalia: simptome, tratament

Hidrocefalia nu este o boală în sine, ci o afecţiune care survine în momentul în care se acumulează mult lichid cefalorahidian la nivelul creierului şi acesta se umflă – de aici şi denumirea de „apă la creier”. Ca urmare a acestui fenomen apar tot felul de simptome şi, în lipsa unui tratament prompt, există riscul ca pacientul să rămână cu sechele grave sau chiar să moară în scurt timp. Hidrocefalia afectează în special nou-născuţii şi persoanele peste 60 de ani.

Potrivit The National Institute of Neurological Disorders and Stroke, unul sau doi noi-născuţi la 1.000 suferă de hidrocefalie. Intervenţia chirugicală rapidă şi terapiile posttratament sunt esenţiale pentru ameliorarea simptomelor şi prevenirea complicaţiilor.

Tipuri de hidrocefalie

Hidrocefalia poate fi de 4 tipuri:

Congenitală – afecţiunea este prezentă la naştere şi este cauzată de un cumul de factori genetici şi de mediu.

Compensată – este forma de hidrocefalie prezentă la naştere şi tratată, care poate reveni după mai mulţi ani, timp în care este asimptomatică.

Dobândită – apare după naştere şi este un rezultat al unei afecţiuni neurologice sau al unei traume survenite la nivelul capului: lovituri puternice, tumori cerebrale, chisturi cerebrale, hemoragie intraventriculară, infecţii la nivelul sistemului nervos central.

Cu presiune normală – apare cu precădere în rândul persoanelor vârstnice, iar cauza nu este cunoscută.

Hidrocefalia: simptome

Hidrocefalia poate cauza leziuni grave la nivelul creierului, aşa că este important să recunoşti simptomele şi să soliciţi ajutor medical de urgenţă. Simptomele variază în funcţie de vârsta persoanei afectate, dar şi de localizarea, tipul şi cauza hidrocefaliei, precum şi de timpul scurs de la debutul acestei afecţiuni.

La nou-născuţi pot apărea simptome precum:

• Fontanela (moalele capului) este bombată şi tensionată
• Creşterea rapidă a circumferinţei capului
• Privire în jos
• Crize de epilepsie
• Somnolenţă excesivă
• Vărsături
• Apetit redus
• Tonus muscular slăbit

La copii mici şi adolescenţi pot apărea simptome precum:

• Crize de plâns de scurtă durată
• Modificări ale mimicii feţei
• Ochi încrucişaţi
• Dureri de cap
• Spasme musculare
• Creştere întârziată
• Iritabilitate
• Somnolenţă
• Lipsa echilibrului şi a coordonării mişcărilor
• Incontinenţa urinară
• Dimensiuni crescute ale capului
• Greaţă şi vărsături
• Tulburări de concentrare
• Letargie

La adulţi pot apărea simptome precum:

• Dureri de cap cronice
• Tulburări de vedere sau/şi de echilibru
• Mers îngreunat
• Incontinenţă urinară
• Dificultăţi de concentrare şi de memorare

La persoanele vârstnice pot apărea simptome precum:

• Pierderea cunoştinţei
• Tulburări de memorie
• Dureri de cap
• Incontinenţă urinară sau fecală
• Modificări în stilul de mers

Cauze, factori de risc, complicaţii

Lichidul cefalorahidian joacă un rol important în organism. Acesta protejează măduva spinării şi creierul de diferite tipuri de agresiuni şi ajută la menţinerea presiunii intracraniene. Acumularea în exces a lichidului cefalorahidian la nivelul creierului are loc din mai multe motive: fie există un blocaj care previne circulaţia normală a acestuia, fie există o afecţiune a vaselor sanguine care împiedică absorbţia acestuia, fie creierul produce mai mult lichid cefalorahidian decât este normal. Ca urmare a acumulării excesive a acestuia, creierul este supus unei presiuni enorme şi începe să se umfle, ceea ce poate duce la degradarea ţesuturilor cerebrale.

Hidrocefalia poate apărea dintr-o sumedenie de cauze, în funcţie de tipul acesteia. De exemplu, hidrocefalia congenitală poate fi cauzată de:

• spina bifida
• stenoza de apeduct
• infecţia cu rubeolă în timpul sarcinii
• malformaţii cerebrale
• leziuni cerebrale care pot apărea în timpul sarcinii, în travaliu sau după naştere

Hidrocefalia dobândită, pe de altă parte, poate fi cauzată de:

• tumori cerebrale
• hemoragie intraventriculară (survenită în timpul travaliului sau după naştere, în special în rândul copiilor născuţi înainte de termen)
• lovituri puternice la cap
• intervenţii chirurgicale pe creier
• meningită 
• alte infecţii la nivelul creierului sau al măduvei spinării

Deseori însă, cauzele hidrocefaliei rămân necunoscute, în special în cazul hidrocefaliei cu presiune normală, specifică persoanelor vârstnice. Cu toate acestea, există anumiţi factori care pot creşte riscul acumulării în exces a lichidului cefalorahidian la nivelul creierului, cum ar fi:

• Dezvoltarea anormală a sistemului nervos central
• Hemoragia intraventriculară (o complicaţie des întâlnită în cadrul naşterilor premature)
• Infecţii ale gravidei, care pot creşte riscul de inflamaţii ale ţesuturilor cerebrale ale fătului (cum ar fi rubeola, sifilisul sau infecţia cu Toxoplasma gondii – toxoplasmoza)
• Accidentul vascular cerebral hemoragic

Complicaţiile pe termen lung ale hidrocefaliei sunt variate şi adeseori greu de prezis. Dacă hidrocefalia este prezentă de la naştere şi nu este tratată rapid, pot apărea întârzieri majore în creştere, în dezvoltarea intelectuală şi motrică. În cazul adulţilor şi al vârstnicilor, recuperarea este mai greoaie şi simptomele de natură cognitivă tind să persiste chiar şi după tratament. Totul depinde însă de cauza hidrocefaliei, de gravitatea simptomelor, de momentul diagnosticului şi de tratamentul administrat.

Diagnostic şi prognostic

Diagnosticul de hidrocefalie se obţine pe baza simptomelor resimţite, a examenului fizic general, a testărilor neurologice şi a analizelor imagistice.
Examinarea fizică poate consta în observarea anumitor simptome specifice, în funcţie de vârsta pacientului.

De exemplu, în cazul nou-născuţilor, medicul va nota dacă:

• Circumferinţa capului este mărită
• Venele de la nivelul scalpului sunt dilatate
• Fontanela este tensionată
• Membrele inferioare sunt spastice
• Globii oculari sunt deviaţi sau încrucişaţi

La copii şi adulţi, medicul va nota prezenţa:

• Edemului papilar (umflarea nervului optic)
• Incapacităţii de a privi în sus (din cauza presiunii intracraniene crescute)
• Mersului nesigur
• Circumferinţei crescute a capului
• Paraliziei unilaterale sau bilaterale a nervului oculomotor
• Sunetului de vas crăpat care se produce la lovirea uşoară a capului

În prezent nu există un test de sânge care poate ajuta la diagnosticul hidrocefaliei, dar anumite teste imagistice sunt utile în acest sens. Acestea includ: analiza cu ultrasunete, imagistica prin rezonanţă magnetică (IRM/RMN), computer tomograf (CT).

Prognosticul unui pacient cu hidrocefalie depinde de severitatea simptomelor, de momentul diagnosticului, dar şi de reacţia bolnavului la tratamentul administrat. Majoritatea pacienţilor care urmează tratament observă o ameliorare semnificativă a simptomelor şi au o speranţă de viaţă ridicată. Totuşi întârzierea tratamentului poate duce la complicaţii sau chiar la deces. Copiii care suferă de hidrocefalie şi nu sunt trataţi în scurt timp pot prezenta sechele pentru toată viaţa. Acestea pot fi însă prevenite sau ameliorate cu ajutorul terapiei ocupaţionale, al fizioterapiei sau logopediei.

Hidrocefalia: tratament

În lipsa tratamentului, hidrocefalia poate fi fatală. Trebuie ţinut cont însă că tratamentul nu poate reface leziunile survenite la nivelul creierului, ci doar previne agravarea acestora şi apariţia complicaţiilor, iar asta constă în reglarea nivelului de lichid cefalorahidian.

Există trei metode chirurgicale care pot restabili echilibrul circulaţiei şi nivelului lichidului cefalorahidian la nivelul creierului:

• Implantarea unui şunt (un tub flexibil) în sistemul ventricular, care redirecţionează circulaţia lichidului cefalorahidian în alte zone ale corpului, de obicei în cavitatea abdominală, inimă etc.
• Efectuarea unei ventriculostomii pe cale endoscopică – constă în realizarea unui orificiu de mici dimensiuni la nivelul celui de-al treilea ventricul cerebral, cu scopul de a permite lichidului cefalorahidian să circule. Este o metodă mai rar folosită, deoarece prezintă o eficacitate mai redusă.
• Cauterizarea plexurilor coroide, structurI simetrice localizate în ventriculii cerebrali care produc lichidul cefalorahidian, simultan cu efectuarea ventriculostomiei – este o intervenţie riscantă şi rareori pusă în practică.

Toate aceste intervenţii prezintă însă şi riscuri. În cazul pacienţilor cu implant de şunt poate apărea în timp un blocaj care împiedică scurgerea lichidului cefalorahidian, dar şi infecţii sau sângerări. Semnele unei complicaţii postchirurgicale includ: febră, iritabilitate crescută, somnolenţă excesivă, dureri de cap puternice, greaţă şi vărsături, tulburări de vedere, dureri, roşeaţă sau sensibilitate în zona implantului. Aceste simptome necesită atenţie medicală de urgenţă şi, eventual, înlocuirea implantului de şunt ventricular.

Hidrocefalia cu presiune normală, asociată infecției COVID-19

În urma unui studiu publicat în martie 2022 în BMC Infectious Diseases, cercetătorii au descoperit că alte infecții precum sifilis, criptococoza, boala Lyme, dar și infecția cu COVID-19 au fost asociate hidrocefaliei cu presiune normală.

Articol revizuit 2022

Surse: brainfoundation.org, hydroassoc.org, mayoclinic.org, healthline.com, bmcinfectdis.biomedcentral