Hipoparatiroidism – descriere, cauze, simptome si tratament

Hipoparatiroidism – descriere si cauze

Hipoparatiroidism semnifica o functionare insuficienta a glandelor paratiroide. Glandele paratiroide sunt in numar de patru si sunt situate, asa cum sugereaza si denumirea lor, langa glanda tiroida. Ele secreta un hormon numit parathormon (PTH) al carui rol in organism este mentinerea unor valori normale ale calciului si fosforului in sange.

Hipoparatiroidismul se caracterizeaza prin valori scazute ale calciu in sange (hipocalcemie) si valori crescute ale fosforului (hiperfosfatemie).

Cel mai frecvent hipoparatiroidismului este iatrogen (lezarea glandelor paratiroide in cursul interventiilor chirurgical pentru tiroida, laringe sau ale cancere din regiunea cervicala; iradiere la nivelul fetei, gatului si mediastinului pentru diferite cancere).

Alte cauze mai rare sunt :
– boala autoimuna (organismul produce anticorpi care ataca si distrug glandele paratiroide). Afectarea autoimuna a glandelor paratiroide poate fi izolata sau asociata cu afectari ale altor glande tiroida, pancreas, suprarenala constituindu-se un sindrom poliglandular autoimun.
– cauzele congenitale (glandele paratiroide nu se dezvolta deloc sau se dezvolta insuficient datorita unor mutatii, anomalii cromozomiale). In acest caz hipocalcemia apare chiar de la nastere.
– depunerile de metale la nivelul glandelor paratiroide (de fier – in hemocromatoza sau talasemie; crom – in boala Wilson; de aluminiu – la pacientii cu insuficienta renala cronica care fac hemodializa).
– bolile infiltrative (metastaze din diferite cancere, boli granulomatoase, amiloidoza, sifilis, sclerodermie sistemica difuza).

Simptome de Hipoparatiroidism

Simptomatologia hipoparatiroidismului apare din cauza valorilor scazute ale calciului (hipocalcemie). Daca instalarea hipocalcemiei s-a facut lent, pe o perioada mai lunga de timp, este posibil ca aceasta sa fie asimptomatica (adica pacientul sa nu prezinte simptome).
Daca insa se instaleaza brusc poate pune viata pacientului in pericol. Chiar daca pacientul nu prezinta simptome trebuie corectate nivelele scazute ale calciului deoarece in timp acestea pot duce la complicatii grave (calcificari la nivelul creierului, cataracta, tulburari la inghitire, la vorbire).

Semnul clinic cel mai important al hipocalcemiei este hiperexcitabilitatea neuromusculara (tetanie/spasmofilie). Pacientii se plang adesea de furnicaturi, intepaturi la nivelul degetelor sau in jurul gurii. Pot aparea amorteli la nivelul extremitatilor, o stare de oboseala, neliniste, crampe si carcei. Pot fi afectati si muschii netezi cu aparitia de dureri abdominale, colici biliare. In cazuri extreme pot sa fie afectati si muschii de la nivelul tubului digestiv si aparatului respirator si sa apara dificultati la respiratie (bronhospasm, laringospasm) si la inghitire.

Crizele de tetanie apar in general dupa un efort fizic sau dupa un stres. Sunt anuntate de furnicaturi la nivelul extremitatilor si stare de rau general. Criza se manifesta prin contracturi si spasme care sunt de regula simetrice si privesc in general extremitatile, realizand aspecte clinice caracteristice: mana de mamos, picior equin, facies in bot de stiuca. Aceste contracturi dureroase creeaza pacientului o stare de anxietate marcata insotita de transpiratii reci. In cazuri extreme pot sa apara convulsii generalizate insotite sau nu de pierderea constientei.

Hiperexcitabilitatea neuromusculara poate fi pusa in evidenta prin urmatoarele manevre:manevra Chwostek – percutia obrazului determina contractia buzei superioare, manevra Trousseau – compresia cu manseta tensiometrului la o presiune ce depaseste valoarea tensiunii arteriale maxime cu 20 mmHg timp de 3-5 minute, determina aparitia unei contracturi la nivelul mainii; manevra hiperpneei provocate – respiratia ampla pe durata a 3 minute poate declansa o criza generalizata.

 Hipocalcemia acuta poate avea manifestari cardiovasculare: modificari ale electrocardiogramei (alungire interval QT, anomalii ale undelor T, modificari asemnantoare celor din infarctul miocardic). Rar pot sa apara insuficienta cardiaca congestiva sau cardiomiopatie (cu edeme ale membrelor inferioare, oboseala la eforturi minime), care de obicei sunt reversibile.

Hipocalcemia cronica poate avea simptome neurologice datorita calcificarilor care apar la nivelul creierului: sindrom extrapiramidal, tulburari de personalitate, iritabilitate, afectarea capacitatilor intelectuale, cresterea presiunii intracraniene cu cefalee, edem papilar, parkinsonism, coreoatetoza, spasme musculare, scaderea pragului convulsivant sau epilepsie.

Modificarile la nivelul tegumentelor sunt frecvente in hipocalcemia cronica si includ: piele uscata, par aspru, unghii friabile.
Anomaliile dentare sunt prezente mai ales la copii dar pot apare si la adulti (smalt dentar fara luciu, galbui, striat, erodat, dinti crenelati cu carii frecvente si casanti).

Pot fi asociate cu nivele scazute de calciu si urmatoarele: caderea parului, eczema atopica, dermatita exfoliativa, psoriazisul. Aceste afectiuni se amelioreaza daca este tratata hipocalcemia.
Hipocalcemia cronica duce in timp la dezvoltarea cataractei subcapsulare cu scaderea acuitatii vizuale.
La persoanele varstnice dezorientarea si confuzia pot fi semne de hipocalcemie.

Investigatii radioimagistice si de laborator

In cazul in care simptomatologia pacientului ridica suspiciunea de hipocalcemie se vor efectua urmatoarele analize pentru confirmarea diagnosticului si stabilirea cauzei hipocalcemiei: calciu seric total, calciu ionic, albumina serica, fosfor, magneziu, fosfatatza alcalina, PTH si 25OH D (vitamina D).

Calciul total poate sa nu reflecte afectari ale metabolismului calciului ci modificari la nivelul proteinelor de transport. Aproximativ jumatate din calciul seric circula legat de albumina iar restul, circula liber si reprezinta fractia activa (calciu ionic) cea care actioneaza la nivelul celulelor. Nivelele serice de calciu trebuie corectate in functie de albumina inainte de a se stabili diagnosticul de hipocalcemie sau hipercalcemie (de exemplu hipoalbuminemia duce la valori scazute ale calciului total, dar calciul ionic ramane normal; iar boli in care proteinele serice sunt crescute, de exemplu mielomul multiplu, pot duce la valori crescute ale calciului total dar calciul ionic este normal).

Masurarea calciului ionic (care nu depinde de alti factori) este ideala pentru stabilirea diagnosticului de hipocalcemie dar nu este disponibila in toate laboratoarele.
Caracteristic hipoparatiroidismului este hipocalcemia cu valori scazute ale PTH. Fosforul va avea valori mari in sange la pacientii cu hipoparatiroidism.

Masurarea nivelului vitaminei D este utila deoarece cea mai frecventa cauza a hipocalcemiei o reprezinta deficitul de vitamina D.
Valori scazute sau crescute ale magneziului afecteaza functionarea glandei paratiroide astfel incat in diagnosticul diferential al hipoparatiroidismului trebuie intotdeauna excluse modificarile nivelului seric de magneziu.

Radiografic se pot evidentia cresterea densitatii osoase, osificarea ligamentelor paravertebrale, anomalii ale radacinilor dentare.
Tomografia computerizata cerebrala poate sa evidentieze calcificari la nivelul anumitor zone din creier.
Electrocardiograma poate fi modificata (alungire interval QT, anomalii ale undelor T, modificari asemanatoare celor din infarctul miocardic).

Diagnosticul de Hipoparatiroidism

In prezenta unui tablou clinic sugestiv de hipocalcemie se vor efectua analize de sange. Evidentierea unor valori scazute ale calciului seric si marite de fosfor in conditiile unui nivel mic al parathormonului (PTH) stabilesc diagnosticul de hipoparatiroidism.

Cauza hipoparatiroidismului este evidenta la majoritatea pacientilor dupa efectuarea unei anamneze amanuntite (de exemplu pacientul a suferit o interventie chirurgicala la nivelul gatului sau iradiere in aceasta zona sau este cunoscut cu o afectiune care poate produce si hipoparatiroidism – insuficienta renala pentru care face hemodializa, hemocromatoza, boala Wilson, scleroza sistemica, cancer).

Conduita terapeutica (tratament)

La ora actuala nu se poate administra un tratament substitutiv (adica pacientul sa primesca PTH, hormonul pe care organismul sau nu il mai produce). Forteo (parathormon sintetic) este disponibil pentru tratamentul osteoporozei dar medicamentul nu a fost studiat si aprobat pentru pacientii cu hipoparatiroidism. Pentru a compensa hipocalcemia pacientul trebuie sa primeasca doze mari de calciu si vitamina D zilnic, toata viata.

Tratamentul crizei de tetanie: consta din administrarea intravenoasa sau in perfuzie de doze mari de calciu sub forma gluconat sau clorura de calciu. Se recomanda asocierea barbituricelor si a clorpromazinei pentru prevenirea convulsiilor.

Tratamentul cronic: ca recomandari de dieta, pacientul trebuie sa consume alimente bogate in calciu si cu continut scazut de fosfor (bogat in lactate si sarac in carne si paine). Dar regimul alimentar este insuficient in hipoparatiroidism si toti pacientii necesita zilnic suplimente de calciu si vitamina D.
Necesarul de calciu si cel de vitamina D sunt diferite in functie de pacient si vor fi ajustate astfel incat valorile calciului ionic sa fie la limita inferioara a normalului si pacientul sa nu prezinte simptome. Uneori sunt necesare doze foarte mari pentru atingerea acestui obiectiv. In timpul tratamentului trebuie supravegheate calcemia, fosfatemia si calciuria pe 24 de ore pentru a evita depunerile de calciu in organism si formarea de pietre la rinichi.

Hipoparatiroidism: Evolutie, Complicatii

Pacientii cu hipoparatiroidism au toata viata risc de crize de spasmofilie. Daca nu se poate administra calciu exista risc de deces in cadrul crizei de tetanie.

Hipocalcemia necorectata pe termen lung duce la aparitia de calcificari la nivelul creierului, cataracta, tulburari la inghitire, la vorbire.
Si tratamentul hipoparatiroidismului poate duce la complicatii (litiaza renala, calcificari in rinichi).

Recomandari Medicale, Medicatie

Administrarea de medicamente care pot modifica calcemia de exemplu diureticele trebuie sa fie discutata in prealabil cu medicul endocrinolog.
Sarcina poate sa modifice si ea metabolismul calciului si trebuie ajustate dozele de calciu si vitamina D administrate pacientei cu hipoparatiroidism.

Suplimente de calciu: exista diferite saruri de calciu care pot fi administrate (carbonat de calciu, citrat de calciu, lactat de calciu). Carbonatul de calciu contine 40% calciu elementar si are nevoie de aciditate gastrica pentru absorbtie astfel incat trebuie administrat dupa masa. Are o absorbtie destul de mica si poate sa produca constipatie si balonare. Calciu coral contine carbonat de calciu.

Citratul de calciu contine 20% calciu elementar si nu are nevoie de mediu acid pentru absorbtie. Se poate administra indiferent de mese si este mai potrivit la pacientii cu aclorhidrie (care nu au suficienta aciditate gastrica) sau care sunt in tratament cu medicamente care scad aciditatea gastrica (pansamente gastrice, antiacide, inhibitori de pompa de protoni pentru ulcer, gastrita, boala de reflux sau antihistaminice pentru alergii).
Lactatul de calciu (calciu lactic) – contine aproximativ 13% calciu elementar; nu este recomandat persoanelor cu intoleranta la lactoza.
Gluconatul de calciu nu se administreaza pe cale orala ci doar injectabil in crizele de spasmofilie deoarece contine doar 10% calciu elementar.

Preparate de vitamina D: Vitamina D 3 (calciferol) dupa ce este absorbita din intestin sau produsa la nivelul pielii prin expunere la ultraviolete, va suferi 2 modificari (introducerea unor grupari hidroxil in pozitiile 1 si 25) care duc la formarea vitaminei D active (1,25 hidroxicolecalciferol). Aceste modificari sunt dependente de PTH deci la pacientii cu hipoparatiroidism este necesara administrarea unor forme deja activate de vitamina D sau administrarea unor doze foarte mari, suprafiziologice, de vitamina D3 simpla.

Se poate administra:

– ergocalciferol (vitamina D2) si colecalciferol (vitamina D3);
– dihidrotahisterol (DHT), un analog sintetic al vitaminei D;
– calcifediol (25-hidroxicolecalciferol) – este o vitamina D partial activata, care are deja una dintre modificari si organismul trebuie sa mai efectueze o singura hidroxilare in pozitia 1 pentru activarea ei completa;
– alfa D3 (1 hidroxicolecalciferol) – este o vitamina D partial activata, care are deja una dintre modificari si organismul trebuie sa mai efectueze o singura hidroxilare in pozitia 25 pentru activarea ei completa;
– calcitriol (Rocaltrol) – 1,25 hidroxicalciferol (este o vitamina D complet activata, cu ambele modificari deja efectuate).