Neurinom de acustic: simptome, tratament

Un neurinom de acustic, cunoscut şi sub denumirea de swannom vestibular,  este una dintre cele mai frecvente tumori benigne cerebrale (15-20% din tumorile cerebrale la adulţi) , care se dezvoltă din celulele Schann, în teaca de mielină a unuia dintre nervii vestibulari. Această tumoră se dezvoltă lent, dar, odată ajunsă la dimensiuni mari, poate afecta nervii cranieni, în special nervul acustic şi pe cel facial, nervul trigemen şi nervul glosofaringian, determinând diverse simptome.

Primul semn al neurinomului de acustic este pierderea treptată a auzului, însoţită uneori de ţiuituri în ureche (tinitus) şi pierderea echilibrului. Chiar dacă tumora nu este canceroasă, aceasta poate apăsa pe diverse structuri ale creierului odată ce creşte în dimensiune şi poate fi chiar fatală. Tratamentul neuronomului de acustic constă în observaţie, radioterapie sau, în cazurile grave, intervenţie chirugicală.

Neurinomul de acustic afectează atât bărbaţii, cât şi femeile, este o tumoră care se dezvoltă lent, pe parcursul mai multor ani, simptomele lipsind cu desăvârşire în acest interval, dar debutând brusc în momentul în care formaţiunea tumorală apasă pe alte structuri învecinate.

Potrivit Organizaţiei Naţionale pentru Boli Rare, neuronomul de acustic afectează o persoană din 100.000. Anual sunt diagnosticate aproximativ 2.500 de noi cazuri de neurinom de acustic în Statele Unite, în special la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 şi 60 de ani.

Neurinom de acustic: simptome

Semnele neurinomului de acustic îşi fac apariţia pe măsură ce tumora creşte în dimensiune şi apasă pe nervii adiacenţi, pe vasele de sânge şi pe alte structuri cerebrale.

Printre simptomele neurinomului de acustic amintim:

• Pierderea treptată sau bruscă a auzului la o ureche sau la ambele
• Ţiuituri în ureche (tinitus)
• Tulburări de echilibru
• Dureri de ureche
• Ameţeală sau vertij
• Pareza feţei (paralizia nervului facial)
• Slăbiciune musculară
• Dureri de cap, în special la nivelul frunţii sau al moalelui capului, care radiază uneori spre gât
• Confuzie
• Spasme faciale (mişcări faciale anormale)
• Pierderea simţului gustului
• Vărsături
• Tulburări de vedere

În cazurile severe, când tumora este foarte mare (peste 4 cm), circulaţia sângelui la nivelul creierului poate fi blocată, cauzând acumularea excesivă de lichid în cavităţile creierului, afecţiune numită hidrocefalie, care poate fi fatală în lipsa unui tratament rapid.

Cauze

Principala cauză a neurinomului de acustic ar putea fi o anomalie a unei gene la nivelul cromozomului 22. În mod normal, această genă transmite semnale creierului să secrete o proteină care ajută la suprimarea dezvoltării celulelor Swann care acoperă nervii. În cazul pacienţilor cu neurinom de acustic, activitatea acestei gene este împiedicată, iar motivele nu sunt momentan cunoscute. Această anomalie genetică poate fi moştenită pe care ereditară – părinţii care suferă de neurofibromatoză de tip 2, o boală rară care creşte riscul de disfuncţii ale nervilor şi de dezvoltare a tumorilor cerebrale, prezintă 50% şanse să transmită copilului această afecţiune. Însă această genă defectă s-a constatat doar în aproximativ 5% din cazurile de neurinom de acustic, restul având cauze necunoscute.

Există însă anumiţi factori despre care se consideră că ar putea creşte riscul de neurinom de acustic, precum:

• Vârsta – pacienţii au între 30 şi 60 de ani
• Expunerea la radiaţii, în special la nivelul capului şi al gâtului
• Expunerea la sunete puternice, pe termen lung
• Prezenţa unei tumori benigne la nivelul tiroidei

Diagnostic

Neurinomul de acustic este dificil de diagnosticat în stadii incipiente, mai ales că simptomele lipsesc sau sunt foarte subtile şi nu prezintă motive de îngrijorare. Pe măsură ce apar manifestările, enumerate mai sus, pacientul trebuie să se adreseze medicului pentru descoperirea cauzei. Acesta va nota simptomele şi va efectua un test auditiv (audiometrie).

Dacă se suspectează neurinomul de acustic, va fi indicată imagistica prin rezonanţă magnetică (IRM/RMN) sau tomografia computerizată (CT).  Aceste analize pot stabili, pe baza imaginilor obţinute, dacă simptomele sunt cauzate de neurinomul de acustic sau de alte afecţiuni, care pot prezenta manifestări similare, precum meningiomul, boala Meniere, nevrita sau ateroscleroza.

Neurinom de acustic: tratament

Tratamentul neurinomului de acustic depinde de dimensiunea tumorii, de simptome, de vârsta pacientului şi de starea generală de sănătate a acestuia. În primă fază, dacă tumora nu este foarte mare şi simptomele nu sunt severe, medicul va prefera tratamentul expectativ, adică monitorizarea evoluţiei tumorii, mai ales dacă pacientul este vârstnic, are şi alte afecţiuni şi nu poate suporta un tratament agresiv. Se recomandă efectuarea IRM sau CT o dată la 12 luni, pentru a observa ritmul de creştere a tumorii.

Dacă tumora ajunge la dimensiuni crescute şi afectează alţi nervi, cauzând simptome severe, poate fi luată în calcul intervenţia chirugicală – aceasta are drept scop eliminarea tumorii, prezervarea nervului facial şi a auzului. O astfel de intervenţie prezintă însă şi riscuri: pierderea auzului, paralizie facială, tinitus, tulburări de echilibru, dureri de cap persistente, meningită, accident vascular cerebral, hemoragie intracraniană etc.

În cazul în care tumora nu poate fi îndepărtată integral pe cale chirurgicală, se va completa tratamentul cu şedinţe de radioterapie (radiochirurgie sterotactică Gamma Knife, radioterapie cu protoni).

Pentru ameliorarea simptomelor, în special pentru îmbunătăţirea auzului, poate fi recomandat un implant cohlear. De asemenea, sunt indicate şedinţele de fiziokinetoterapie, care ajută la restabilirea echilibrului şi la ameliorarea senzaţiei de vertij.

Prevenţie

Având în vedere că în 95% din cazurile de neurinom de acustic nu este identificată o cauză, măsurile de prevenţie lipsesc. Totuşi, în cazurile în care părinţii suferă de neurofibromatoză de tip 2, aceştia trebuie să ştie că riscul de a-i transmite această anomalie genetică nou-născutului este de 50%.

Alte măsuri care ar putea reduce riscul de neurinom de acustic sunt: evitarea expunerii pe termen lung la sunete puternice, evitarea expunerii inutile la radiaţii X, regimul alimentar sănătos, mişcarea şi odihna corespunzătoare.

Autor: Paula Rotaru