Boala hemolitica a nou-nascutului prin incompatibilitate de RH: cauze, simptome, complicatii, analize, tratament

Descriere generala

Boala hemolitica a nou-nascutului (eritroblastoza fetala, izoimunizare, incompatibilitate de grup/Rh) are loc atunci cand hematiile (globulele rosii) fetale ce poseda un antigen care lipseste de pe hematiile materne traverseaza placenta in circulatia materna si stimuleaza productia de anticorpi. Acesti anticorpi se intorc in circulatia fetala si determina distrugerea hematiilor fetale.

Cauze si factori de risc in boala hemolitica a nou-nascutului prin incompatibilitate de RH

Cauze:  Antigenul Rh are 3 perechi de antigene (C,c, D,d,E, e) si este prezent pe suprafata hematiilor fetale de la 8 saptamani de gestatie. Rh pozitiv inseamna prezenta acestuia pe suprafata hematiilor, iar in 96% din cazuri este vorba despre Ag D.

Factori de risc: Boala afecteaza numai nou-nascutii Rh pozitiv nascuti din mame Rh negative  in cazul in care acestea au avut sarcini sau avorturi cu feti Rh pozitiv sau care au primit transfuzii cu sange Rh pozitiv in antecedente.

Etapele procesului de imunizare sunt urmatoarele:

1. Hematiile fetale Rh pozitiv trec in circulatia mamei Rh negativ. De obicei acest proces are loc in momentul nasterii si primul copil nu este afectat (exceptie fac cazurile in care mama Rh negativ a fost sensibilizata anterior de o transfuzie incompatibila in sistem Rh).

2. Sistemul imun al mamei sintetizeaza anticorpi specifici anti D. Organismul matern a devenit sensibilizat la antigenul D.

3. Ulterior, anticorpii sintetizati de mama trec in circulatia fetala si determina distrugerea hematiilor fetale. Hemoliza (distrugerea) imuna a hematiilor fatului incepe inca din viata intrauterina si persista la nou-nascut timp de 6 saptamani.

Hemoliza intrauterina antreneaza anemie hemolitica (in cazuri severe duce la insuficienta cardiaca, focare de eritropoieza extramedulare, hepato-splenomegalie, eritroblastoza) si cresterea bilirubinei indirecte. Cu toate acestea, nou-nascutul nu este icteric la nastere, bilirubina fetala fiind metabolizata de organismul mamei.

Simptome boala hemolitica

Manifestarile clinice depind de intensitatea izoimunizarii, fiind mai grave la fiecare copil urmator si adesea acestea sunt absente in cazul primului nascut.

Formele grave de incompatibilitatea de Rh pot duce la avorturi tardive, deces fetal in ultimile luni de sarcina.

Postnatal, manifestarile variaza de la icter moderat si anemie pana la hidrops fetal (edeme generalizate inclusiv serozite, manifestari hemoragice cutanate, hepatosplenomegalie, facies de luna plina, placenta edematiata, friabila) cu evolutie rapida catre deces in cateva ore. Icterul nu este prezent insa la nastere, acesta debuteaza precoce in primele ore de viata si se intensifica rapid. Uneori, tabloul clinic este dominat doar de anemie severa, fara icter. Cresterea nivelului bilirubinei la valori de peste 20 mg/dl pentru nou-nascutul la termen se asociaza cu neurotoxicitate (icter nuclear).

Investigatii radioimagistice si de laborator

Diagnosticul prenatal se realizeaza prin determinare de Rh la parinti (mama Rh negative,  tata Rh pozitiv), dozare de anticorpi anti Rh (D) la mama.

Pentru orice nou-nascut cu risc de izoimunizare se recolteaza sange din cordonul ombilical pentru determinarea valorilor hemoglobinei si a bilirubinei indirecte, ce vor fi repetate in dinamica pe parcursul orelor urmatoare, test Coombs la mama si copil, determinarea titrului anticorpilor anti Rh la copil.

Diagnostic

Se stabileste in primele ore de viata pe baza aspectului clinic (icter -coloratia galbena a tegumentelor, paloare, prezenta edemelor, a hepatosplenomegaliei) si a investigatiilor de laborator (incompatibilitate de Rh, anemie, bilirubina indirecta crescuta).

Tratamentul pentru boala hemolitica

Tratamentul profilactic consta in extractia fatului prin operatie cezariana, transfuzia fetala intrauterina, administrarea de imunoglobuline iv la femeile cu feti cu hidrops fetal in antecedente, prevenirea izoimunizarii prin administrare de imunoglobuline anti D.

Tratamentul curativ consta in metode de prevenire a neurotoxicitatii bilirubinei; acest lucru se realizeaza prin fototerapie si exsanguinotransfuzie. Decizia asupra interventiei terapeutice depinde de ritmul de crestere a valorilor bilirubinei, greutatea la nastere, potentialul risc in blalanta cu beneficiul. Alte metode de tratament sunt administrarea de Fenobarbital (per os) sau imunoglobuline (iv).

Evolutie – Complicatii – Profilaxie

Evolutia depinde de intensitatea hemolizei: unii nou-nascuti prezinta doar icter moderat in timp ce nou-nascutul cu hidrops poate avea o evolutie fulminanta catre deces in cateva ore.

Complicatiile constau in anemie ce se poate agrava in urmatoarele 2 luni de viata, sindrom de bila groasa caracterizat prin icter persistent, icter nuclear.

Icterul nuclear (encefalopatia bilirubinica) se instaleaza atunci cand bilirubina libera atinge valori crescute in sange, traverseaza bariera hemato-encefalica si se depune in diverse strucruri ale creierului. In lipsa tratamentului adecvat, aprox 75% din nou-nascuti mor in prima saptamana de viata in timp ce supravietuirea se asociaza cu sechele neurologice permanente.

Profilaxia se adreseaza mamei pentru a proteja copilul urmator si consta in administrarea de preparate de imunoglobulina anti-D la 72 h dupa nastere sau interventie chirurgicala, respectiv transfuzie.

Indicatii:
1. Prima sarcina la termen cu mama Rh – si copil Rh +.
2. Avort, sarcini ectopice, amniocenteza, biopsie placentara cu aceeasi incompatibilitate de grup sanguin.
3. Accident transfuzional

Recomandari Medicale: dispensarizarea atenta a gravidelor si identificarea pacientelor Rh negativ astfel incat nasterea unui copil cu risc de izoimunizare sa nu constituie o surpriza pentru echipa de neonatologi.