Sclerodermie

Boală autoimună rara caracterizată printr-o scleroză progresivă a dermului şi în unele cazuri a viscerelor.

Sclerodermie localizată este o scleroză care afecteaza dermul, în anumite cazuri ţesuturile subiacente (aponevroze şi muşchi).

Tipuri de Sclerodermie localizată  :

Sclerodermia în benzi sau striată formează benzi bine limitate de ţesut scleros, tare şi indurat, de un alb sidefiu limitat de o fină margine liliachie, ampla­sate mai ales pe membre, pe faţă şi pe pielea capului.

Sclerodermia în picătura sau gutată caracterizata prin mici elemente rotunjite, de un alb sidefiu, care afectează mai ales ceafa, gâtul, umerii şi partea de sus a toracelui.

Sclerodermia în plăci formează plăci cutanate, numite morfee, de culoare şi de consistenţă identice cu cele ale leziunilor de sclerodermie în benzi. Plăcile pot persista timp de mai mulţi ani.

Tratamentul este destul de puţin eficace si foloseste corticosteroizi locali sau tratamente pe cale gene­rală vizând lupta împotriva sclerozei (vitamină E, extracte de ulei de avocado, corticosteroizi în formele extensive). O reeducare activă (kineziterapie) este necesară în caz de sechele funcţionale (retracţii musculare, întârziere de creştere) ocazionate de leziunile aponevrotice şi musculare.

Sclerodermia sistemică – asociază semnelor cutanate variabile, dar caracterizate toate printr-o îngroşare indurată a tegumentului, manifestări viscerale multiple.

Prima manifestare este aproape întotdeauna un sindrom al lui Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care irigă degetele se contractă brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, înainte de a reveni la culoarea lor normală. Evoluţia se face apoi către două forme diferite, forma limitată sau forma difuză.

Forma limitată asociază sindromului lui Raynaud una sau mai multe alte anomalii: sclerodactilia (sclerodermia dege­telor) – pielea devine netedă, rigidă, imposibil de ciupit, degetele iau o formă efilată şi se rigidizează treptat în flexie ireductibilă; pe faţă, pe mâini şi pe picioare sunt amplasate telangiectazii (dilatări ale micilor vase sangvine cutanate); calcinoza apare la nivelul mâinilor şi picioarelor (mici mase dermice calcificate care favorizează ulceraţia pielii subiacente); o afectare  motorie a esofagului alterează motricitatea acestui organ şi antrenează o disfagie (jenă la înghiţit). Ansamblul acestor tulburări este denumit uneori C.R.E.S.T.-sindrom (abreviere anglo-saxonă de la calcinoză, Raynaud, atingere esofagiană, sclerodactilie, telangiectazie). Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibilă o trecere spre forma difuză.

Forma difuză se caracterizează prin extinderea sclerodermiei la unul sau mai multe viscere, în principal rinichii, ceea ce antrenează în două cazuri din trei o hipertensiune arterială cu prognostic sever. Această formă atinge şi peri­cardul şi,mai rar,miocardul, plămânii (fibroză interstiţială care stânjeneşte respiraţia) şi tubul digestiv, cu esofagită şi malabsorbţie a alimentelor. Această formă este gravă, dar evoluţia sa poate să se stabilizeze după câţiva ani.

Tratamentul este cel al simptomelor şi în consecinţă adaptat fiecărui caz: inhibitori calcici împotriva sindromului Raynaud şi a sclerodactiliei; inhi­bitori ai enzimei de conversie împotriva hipertensiunii; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihistaminice sau cure de antibiotice (tetracicline) împotriva tulburărilor digestive.

Independent de simptome, sunt prescrişi corticosteroizii pe durate îndelungate. Acest tratament are o oarecare eficacitate parţială şi variabilă de la un bolnav la altul.