Siringomielie

Afectiune rară caracterizată prin prezenţa în măduva spinării a unei cavităţi lichidiene patologice independente de canalul ependimului.

Cavitatea este localizată în substanţa cenuşie, în centrul părţii de sus a măduvei,  aceasta distruge fibrele nervoase care transmit sensibilitatea pielii la temperatură şi la durere.

Siringomielia se caracterizează prin tulburări senzitive „disociate” (sensibilitatea pro­fundă şi sensibilitatea tactilă de fineţe nu sunt atinse) şi „suspendate” (doar membrele superioare sunt afectate).

Unul dintre semnele cele mai evocatoare ale unui început de siringomielie este incapacitatea pacientului de a resimţi arsurile la mâini (insensibilitate la temperatură); o durere sau un deficit motor al mâinilor pot să survină şi mult mai rar tulburări ale mersului. Alte semne variază în funcţie de extinderea cavităţii: paralizii în caz de extindere orizontală, dizartrie (tulburări ale vorbirii), glosoplegie (paralizie a limbii), tulburări ale deglutiţiei în caz de extindere în sus lezând bulbul rahidian (siringo- bulbie). Boala evoluează foarte lent, ea se sta­bilizează uneori spontan.

Tratamentul este foarte limitat, intervenţia neurochirurgicală ( plasarea unui cateter de derivaţie de la cavitatea patologică până la lichidul cefalo­rahidian care înconjoară măduva spinării ) este indicată în caz de siringomielie evolutivă şi invalidantă.