La copil, simptomele apar după o perioadă mai scurtă sau mai lungă de dezvoltare normală și iau forma  de paralizie sau slăbiciune musculară bilaterală, simetrică, cu pierderea achizițiilor motorii dobândite anterior (nu mai pot sta în șezut, nu mai susțin capul, nu mai pot merge ) și  atrofii musculare dezvoltate treptat. Boala progresează în timp și majoritatea copiilor cu AMS au nevoie de ajutor pentru activități obișnuite zilnice. Dezvoltarea lor intelectuală este însă normală.