Sindromul persoanei rigide, afecțiune de care suferă și Celine Dion, provoacă spasme musculare atât de puternice încât poate fractura oasele.
Un nou clip din documentarul biografic al lui Celine Dion a arătat cântăreața canadiană rigidă ca o scândură și gemând de durere în timp ce spasmele musculare îi cuprindeau corpul.
Medicii spun că această condiție rară este cauzată de o reacție a sistemului imunitar hiperactiv, care atacă propriile celule ale corpului – în special, pe cele care reglează funcția motorie. Un medic a spus pentru DailyMail.com că în cazul sindromului persoanei rigide este „ca și cum „butonul de oprire” al corpului pentru contracția musculară ar funcționa defectuos, lăsând mușchii într-o stare constantă de activare.”
În documentar, doamna Dion efectuează exerciții de terapie fizică atunci când spasmele o copleșesc și trebuie să se întindă pe o parte, nemișcată. Încheietura ei este rigidă și îndoită, iar ea nu o poate mișca. Fața îi este contorsionată de durere, plânge, dar nu își poate mișca gâtul sau capul.
Dr. James Chung, expert în boli autoimune și director medical la Kyverna Therapeutics, a spus pentru DailyMail.com:
„Pacienții cu sindromul persoanei rigide descriu adesea durerea lor ca fiind o durere intensă, ascuțită, care face mișcarea dureroasă. Mulți raportează o tensiune musculară constantă, ca și cum corpul lor ar fi perpetuu încordat. În timpul spasmelor acute, pacienții au asemănat senzația cu crampe severe sau cu mușchii „blocați” în loc. Unii descriu o senzație de arsură sau electricitate care însoțește spasmele.”
Picioarele ei par complet imobilizate în fața ei. În timpul crizei, medicul lui Dion îi administrează un spray cu benzodiazepină pentru a-i reduce anxietatea și spasmele musculare. Spasmele durează cel puțin 30 de minute înainte ca ea să poată să se ridice singură.
„De fiecare dată când se întâmplă așa ceva, mă simt atât de jenată. Nu știu cum să exprim asta, știi, să nu ai control asupra ta.”, a mărturisit, ulterior, Celine Dion.
SPR este un atac asupra propriului corp, în special asupra sistemului nervos central (SNC). SPR produce anticorpi care atacă proteinele responsabile de reglarea contracțiilor musculare. Acest atac reduce nivelurile unei enzime care produc un neurotransmițător major al SNC numit GABA, care relaxează de obicei mușchii. Dar când nivelurile acesteia sunt reduse, mușchii nu primesc semnale pentru a elibera tensiunea, ducând la contracții musculare prelungite.
Stimuli externi, cum ar fi lumina puternică sau zgomotele puternice, declanșează adesea spasme, iar stresul emoțional poate provoca sau agrava mișcările involuntare. Dr. Chung a spus:
„Acest atac autoimun face ca mușchii să nu mai aibă control adecvat asupra modului în care se contractă și se relaxează, ducând la rigiditate, mișcare redusă, tensiune musculară excesivă și spasme dureroase.”
Spasmele pot dura de la câteva secunde până la o oră. și au fost descrise de suferinzi.
O pacientă diagnosticată cu această boală a spus:
„În fiecare zi mă confrunt cu această condiție care arată diferit, uneori de la o oră la alta. În unele zile merg neasistată, în altele am nevoie de cârjă de antebraț, iar în majoritatea zilelor am nevoie de un scaun de mobilitate dacă trebuie să merg mai mult de 20 de metri.”
SPR este extrem de rar, afectând mai puțin de 5.000 de americani. Boala este cronică și nu poate fi vindecată. SPR în sine nu este fatal, dar pacienții pot muri din cauza complicațiilor bolii. Spasmele și rigiditatea musculară cresc riscul de căderi și leziuni mortale. Rigiditatea musculară poate afecta și mușchii din piept și diafragmă, ducând la insuficiență respiratorie.
Unii oameni pot avea, de asemenea, probleme cu sistemul nervos autonom – rețeaua de nervi care reglează funcțiile pe care nu le controlăm conștient, inclusiv ritmul cardiac, tensiunea arterială și funcția digestivă.
Tratamentul condiției implică de obicei relaxante musculare, cum ar fi diazepamul, și imunoterapie pentru a reduce numărul de atacuri de anticorpi asupra corpului. Gestionarea durerii este crucială, dar nu implică neapărat opioide, care pot fi dependente. Terapia fizică, precum cea pe care o face Celine Dion, este esențială pentru menținerea mobilității și a forței musculare în timp.
Sursă foto – Profimedia