FEIBA NF 500 U FEIBA pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă

Ce este FEIBA NF şi pentru ce se utilizează

FEIBA NF este un preparat produs din plasma umană, care permite oprirea sângerării, chiar şi atunci când unii factori de coagulare au valori scăzute sau lipsesc.

FEIBA NF este utilizat pentru tratamentul şi profilaxia hemoragiilor, la pacienţii cu hemofilia A şi B cu anticorpi inhibitori.

În plus, FEIBA NF poate fi utilizat pentru tratamentul şi profilaxia hemoragiilor la pacienţii non- hemofilici care au dezvoltat anticorpi inhibitori ai factorilor VIII, IX şi XI.

Există raportări individuale legate de utilizarea FEIBA NF în tratamentul pacienţilor cu anticorpi inhibitori dobândiţi de factori X şi XIII.

FEIBA NF a fost utilizat şi în combinaţie cu concentrat de factor VIII pentru terapia pe termen lung, pentru a obţine o eliminare completă şi permanentă de anticorpi inhibitori de factor VIII, astfel încât să permită tratamentul regulat cu concentrat de factor VIII la pacienţii fără anticorpi inhibitori.

Înainte să vi se administreze FEIBA NF

Vă rugăm să informaţi medicul dacă suferiţi de orice alergii. Vă rugăm să informaţi medicul dacă urmaţi o dietă hiposodată.

Nu utilizaţi FEIBA NF

–    dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la complexul de anti-inhibitori ai coagulării sau la oricare dintre celelalte componente ale FEIBA NF.

În următoarele situaţii, medicul dumneavoastră vă va recomanda FEIBA NF numai dacă nu sunt presupuse reacţii adverse la tratamentul cu concentrate de factori de coagulare, de exemplu în cazuri cu titru inhibitor ridicat şi hemoragii cu risc letal sau risc de hemoragie (cum ar fi posttraumatic au postoperator).

–        Coagularea intravasculară diseminată (CID, coagulopatia de consum, o afecţiune cu potenţial letal datorată coagulării sanguine importante cu tromboze pronunţate în vasele de sânge; ea duce la consumul factorilor de coagulare): când rezultatele testelor de laborator şi/sau simptomele clinice indică precis o suferinţă hepatică, există risc de CID datorită clearance-ului întârziat al factorilor de coagulare activaţi.

–        Boala coronariană, tromboza acută şi/sau embolia: la pacienţii cu suspiciune sau diagnostic cert de boală coronariană, cât şi la pacienţii cu tromboză acută şi/sau embolie, FEIBA NF trebuie utilizat numai în hemoragiile cu risc letal.

Aveţi grijă deosebită când vi se administrează FEIBA NF

–    deoarece pot apărea reacţii de hipersenibilitate, ca în cazul oricăror administrări intravenoase de produse din plasmă. Pentru a putea recunoaşte o reacţie alergică cât mai repede posibil, trebuie cunoscute simptomele iniţiale ale reacţiilor de hipersensibilitate, ca

– înrosirea pielii care dispare la apasare (eritem)

–  erupţia cutanată

–  urticaria

–  mâmcărimi (prurit)

– tumefierea buzelor şi a limbii

–  respiraţie şuierătoare

–  senzaţia de apăsare în piept (constricţie toracică)

–  indispoziţia

–  ameţeli

–  scăderea bruscă a tensiunii arteriale

Dacă unul sau mai multe dintre aceste simptome apar, opriţi imediat injectarea şi contactaţi medicul. Simptomele listate pot fi indicii precoce ale unei reacţii alergice severe (şoc anafilactic). Simptomele severe necesită tratament de urgenţă instituit prompt.

Medicul dumneavoastră va refolosi FEIBA NF numai la pacienţii cu hipersensibilitate suspectată la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţi şi numai după evaluarea atentă a beneficiului estimat versus riscul la refolosire şi/sau dacă nu se aşteaptă apariţia de reacţii datorită utilizării unei terapii preventive sau de agenţi terapeutici alternativi.

–    dacă urmaţi o dietă hiposodată. FEIBA NF conţine aproximativ 80 mg sodiu (calculat) per flacon. Acest lucru trebuie luat în calcul la pacienţii cu dietă hiposodată.

–    dacă prezentaţi modificări majore ale tensiunii arteriale sau ale frecvenţei cardiace, tulburări de respiraţie, tuse sau dureri toracice. Opriţi imediat injectarea şi contactaţi medicul. Medicul dumneavoastră vă va pune diagnosticul şi va institui tratamentul adecvat.

Afecţiunile trombotice şi tromboembolitice, inclusiv coagularea intravasculară diseminată (CID), tromboza venoasă, embolismul pulmonar, infarctul miocardic şi accidentul vascular cerebral au apărut în timpul tratamentului cu FEIBA. Riscul de apariţie al afecţiunilor trombotice şi tromboembolitice poate creşte la administrarea de doze mai mari de FEIBA NF.

Când se realizează medicamente din sânge uman sau plasmă, sunt luate anumite măsuri pentru a preveni transmiterea infecţiilor. Acestea includ selectarea atentă a donatorilor de sânge şi plasmă pentru a se asigura că acele persoane cu risc de transmitere de agenţi infecţioşi sunt excluse şi testarea fiecărei probe donate, precum şi a rezervelor de plasmă pentru semne de infecţii sau de prezenţă a virusurilor. Producătorii acestor medicamente includ în procesul de producţie şi etape de inactivare sau distrugere a virusurilor din sânge sau plasmă. În ciuda acestor măsuri, când se administrează medicamente preparate din sânge sau plasmă umană, nu poate fi total exclus riscul de transmitere de agenţi infecţioşi. Aceasta este valabilă şi pentru agenţi patogeni necunoscuţi până în prezent, ori pentru alte tipuri de agenţi infecţioşi.

Aceste măsuri sunt considerate eficace pentru virusurile cu anvelopă, cum ar fi virusul imunodeficienţei umane (HIV), virusul hepatitic B (HBV) şi hepatitic C (HCV) şi pentru virusul fără anvelopă al hepatitei A (HAV) şi Parvovirusul B19.

Atunci când se administrează regulat/repetat un medicament preparat din plasmă umană, se recomandă vaccinarea adecvată (hepatita A şi B).

Se recomandă ca de fiecare dată când primiţi o doză de FEIBA NF să se noteze denumirea medicamentului şi numărul lotului din produsul FEIBA NF pentru a se păstra înregistrarea loturilor utilizate.

Utilizarea altor medicamente

Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală.

Nu se recomandă utilizarea de antifibrinolitice (medicamente care împiedică coagularea sângelui), ca acidul epsilon-aminocaproic, în asociere cu FEIBA NF.

Dacă este totuşi necesar un tratament cu ambele produse – antifibrinolitic de tipul acidului epsilon- aminocaproic şi FEIBA NF, intervalul între administrarea acestor două produse trebuie să fie de cel puţin 6 ore.

Ca şi în cazul altor factori de coagulare sanguină, FEIBA NF nu trebuie amestecat cu alte medicamente înainte de administrare, deoarece acest lucru poate să scadă eficacitatea şi siguranţa produsului. Este recomandată dezinfectarea căii de acces venos cu soluţie salină izotonică înainte şi după administrarea FEIBA NF.

Sarcina şi alăptarea

Medicul dumneavoastră va decide dacă FEIBA NF poate fi utilizat în timpul sarcinii şi alăptării. Datorită riscului crescut de tromboză în sarcină, FEIBA NF trebuie administrat numai sub supraveghere medicală atentă şi numai dacă este clar indicat.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu au fost observate efecte ale FEIBA NF asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

Cum să vi se administreze FEIBA NF

Reconstituiţi pulberea îngheţată-uscat de FEIBA NF cu solventul inclus şi administraţi soluţia intravenos. Utilizaţi întotdeauna FEIBA exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Trebuie să discutaţi cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteţi sigur.

Luând în considerare severitatea tulburării de coagulare, localizarea şi extinderea hemoragiei şi starea dumnevoastră generală şi răspunsul la preparat, medicul dumneavostră a stabilit doza şi intervalele de administrare potrivite pentru dumneavoastră personal. Nu modificaţi dozajul stabilit de medicul dumneavoastră şi nu întrerupeţi administrarea preparatului din proprie iniţiativă.

Vă rugăm spuneţi medicului sau farmacistului dacă aveţi impresia că efectul FEIBA NF este prea puternic sau insuficient.

Încălziţi preparatul la temperatura camerei înainte de administrare dacă este necesar.

FEIBA NF trebuie reconstituit chiar înainte de administrare. Soluţia trebuie utilizată imediat (preparatul nu conţine conservanţi).

Amestecaţi uşor până se dizolvă pulberea. Asiguraţi-vă că FEIBA NF este complet dizolvată, astfel, prin filtrul dispozitivului de administrare vor trece mai puţine unităţi de FEIBA NF. Soluţiile tulburi sau cu depozite trebuie să fie aruncate corespunzător. Nu reutilizaţi flacoane deschise.

Utilizaţi numai solventul (apă pentru preparate injectabile) şi dispozitivele furnizate pentru reconstituire. Nu utilizaţi produsul dacă sistemul de protecţie a sterilizarii ori ambalajul sunt distruse sau dacă există vreun semn de deteriorare.

Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

Reconstituirea pulberii în vederea preparării soluţiei injectabile

Utilizaţi tehnică aseptică pe parcursul întregii proceduri.

1.      Încălziţi flaconul cu solvent nedeschis (apă pentru preparate injectabile) la temperatura camerei, de exemplu, introducându-l în apă caldă câteva minute (maxim +37°C), dacă este necesar.

2.       Îndepărtaţi capacul protector de la flaconul cu concentrat şi de la cel cu solvent şi dezinfectaţi dopurile de cauciuc de la ambele flacoane.

3.       Îndepărtaţi învelişul protector de la unul din capetele acului de transfer, prin rotire şi apoi tragere. Introduceţi acul expus prin dopul de cauciuc al flaconului cu solvent.

4.       Îndepărtaţi învelişul protector de la celălalt capăt al acului de transfer, cu grijă, pentru a nu atinge capătul expus.

5.       Răsturnaţi flaconul cu solvent şi introduceţi capătul liber al acului de transfer prin dopul de cauciuc al flaconului cu concentrat . Solventul va pătrunde în flaconul cu concentrat prin vacuum.

6.       Deconectaţi cele două flacoane prin îndepărtarea acului din flaconul cu concentrat. Agitaţi uşor sau rotiţi flaconul cu concentrat pentru a accelera dizluţia.

7.       După reconstituirea completă a concentratului, introduceţi acul de aerisire inclus şi astfel spuma va dispărea. Îndepărtaţi acul de aerisire.

Injectarea/perfuzarea:

Utilizaţi tehnică aseptică de-alungul întregii proceduri.

1.      Îndepărtaţi învelişul protector de la acul de filtru, prin rotire şi tragere, apoi potriviţi acul la o seringă de unică folosinţă. Trageţi soluţia în seringă.

2.       Scoateţi acul de filtru de la seringă şi injectaţi lent soluţia intravenos, cu ajutorul setului pentru injectare inclus (sau al acului de unică folosinţă inclus).

Nu depăşiţi rata de injecţie de 2 U FEIBA/kg corp şi minut.

Dacă se utilizează alte dispozitive decât cele furnizate cu FEIBA NF, asiguraţi-vă că utilizaţi un filtru corespunzător, cu dimensiunea porilor de cel puţin 149 ^m.

Documentarea administrării produsului în prospectul inclus, autoadeziv.

Dacă utilizaţi mai mult FEIBA NF decât trebuie:

Vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră imediat. Supradozajul de FEIBA NF poate creşte riscul reacţiilor adverse, ca tromboembolismul (formarea de cheaguri de sânge, cu astuparea vaselor de sânge), coagulare intravasculară diseminată (CID) sau infarct miocardic.

Reacţii adverse posibile

Următoarele reacţii adverse au fost raportate fie în studiile după punerea pe piaţă sau în studiile clinice:

Tulburări hematologice şi limfatice: Coagulare intravasculară diseminată (CID), creştere a titrului de inhibitori

Tulburări ale sistemului imunitar: Reacţii de hipersensibilizare, până la şoc (anafilaxie), reacţii alergice, erupţii cutanate (urticarie)

Tulburări ale sistemului nervos: Senzaţie de amorţeală la nivelul membrelor (Hipoestezie), senzaţie anormală sau redusă a simţurilor (Parestezie), atac vascular cerebral (Trombotic sau Embolic), dureri de cap, somnolenţă, ameţeli, modificări ale simţului gustativ (Disgeuzie)

Tulburări cardiace: atac de cord (Infarct cardiac), palpitaţii (Tahicardie)

Tulburări vasculare: formarea de cheaguri de sânge (afecţiune tromboembolică), scăderea presiunii sanguine (Hipotensiune arterială), creşterea presiunii sanguine (Hipertensiune arterială), înroşirea feţei

Tulburări respiratorii, toracice şi mediastinale: obstrucţionarea arterei pulmonare (Embolism pulmonar), constricţia căilor respiratorii (Bronhospasm), respiraţie şuierătoare, tuse, stop respirator (Dispnee)

Tulburări gastro-intestinale: vărsături, diaree, discomfort andominal, senzaţie de rău (greaţă) Afecţiuni cutanate şi ale ţesutului subcutanat: Senzaţie de amorţeală la nivelul feţei, umflarea feţei, limbii şi a buzelor (Angioedem), erupţii pe întregul corp (Urticarie), mâncărimi (prurit), erupţii cutanate

Tulburări generale şi la nivelul locului de administrare (Tulburări la locul injectării): durere la locul injectării, discomfort general, bufeuri, frisoane, febră , dureri toracice, dicomfort toracic Investigaţii diagnostice: scăderea presiunii sanguine

Injectarea rapidă intravenoasă sau perfuzarea rapidă pot produce durere ascuţită şi senzaţie de amorţeală la nivelul feţei şi al membrelor, ca şi scăderea tensiunii arteriale.

Infarctul miocardic a apărut după administrarea dozelor peste doza maximă zilnică şi/sau aplicare prelungită şi/sau prezenţa factorilor de risc pentru tromboembolism.

Cum se păstrează FEIBA NF

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor. A se păstra la la temperaturi sub 25°C. A nu se congela. A se păstra în ambalajul originalpentru a fi protejat de lumină.

Nu utilizaţi FEIBA NF după data de expirare înscrisă pe etichetă şi pe cutie. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei sau a reziduurilor menajere. întrebaţi farmacistul cum să eliminaţi medicamentele care nu vă mai sunt necesare. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Informaţii suplimentare

Ce conţine FEIBA NF

Pulbere:

– Substanţa activă per flacon acoperit cu dop de cauciuc este 500 U complex de anti-inhibitori ai coagulării, conţinut în 200 – 600 mg proteină plasmatică umană.

FEIBA NF conţine şi factorii II, IX şi X, mai ales sub formă inactivată, ca şi factorul VII activat. Antigenul coagulant al Factorului VIII (F VIII C:Ag) şi factorii sistemului kalikreină-kinină sunt prezenţi numai sub formă de urme fine sau sunt absenţi.

–    Celelalte componente sunt clorura de sodiu şi citratul de sodiu.

Solvent

–    Apă pentru preparate injectabile

Cum arată FEIBA NF şi conţinutul ambalajului

FEIBA NF se prezintă sub formă de pulbere sau solid friabil de culoare albă, alb-închis sau verde pal. Pulberea şi solventul sunt în flacoane din sticlă închise cu dopuri de cauciuc. Valoarea pH a soluţiei reconstituite este între 6,8 şi 7,6.

Mărimea ambalajului: 1 bucată

Fiecare ambalaj conţine:

–   1 flacon cu dop de cauciuc, cu FEIBA NF 500 U

–   1 flacon cu dop de cauciuc cu 20 ml apă preparate injectabile

–   1 ac de transfer

–   1 ac de aerisire

–   1 seringă de unică folosinţă

–   1 ac de unică folosinţă

–   1 ac fluture cu opritor

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul:

Baxter A.G.

Industriestrasse 67, A-1221 Viena, Austria

Acest prospect a fost aprobat în Septembrie 2011

Următoarele informaţii sunt destinate numai medicilor şi profesioniştilor din domeniul sănătăţii:

Tratamentul trebuie iniţiat şi supravegheat de un medic cu experienţă în tratarea hemofiliei.

Dozaj

Dozajul şi durata terapiei depind de severitatea tulburării de hemostază, de localizarea şi extinderea sângerării şi de starea clinică a pacientului.

Dozajul şi frecvenţa administrării trebuie întotdeauna orientate de eficacitatea clinică, individualizat. Ca ghid general, se recomandă doza de 50 – 100 U FEIBA NF per kg corp, fără a depăşi doza unică de 100 U/kg corp şi doza maximă zilnică de 200 U/kg corp, decât dacă gravitatea sângerării garantează şi justifică utilizarea de doze mai mari.

Datorită factorilor specifici fiecărui pacient răspunsul în cazul unui agent anti-inhibitor al coagulării poate să varieze şi, în cazul unei hemoragii, pacienţii care nu răspund corespunzător la un agent, pot răspunde la un altul. În cazul unui răspuns insuficient la un agent anti-inhibitor al coagulării, trebuie avută în vedere utilizarea unui alt agent.

Copii

Experienţa în cazul copiilor cu vârsta sub 6 ani este limitată; trebuie utilizat acelaşi regim de dozaj ca şi în cazul adulţilor, adaptat însă la starea clinică a copilului.

1)  Hemoragii spontane

Hemoragii în articulaţii, muşchi şi ţesut moale

Pentru hemoragii minore până la moderate, se recomandă doza de 50 – 75 U/kg corp la intervale de 12 ore. Tratamentul trebuie continuat până ce apare ameliorarea clinică clară a simptomelor, cum ar fi ameliorarea durerii, reducerea tumefacţiilor sau ameliorarea mobilităţii articulare. Pentru sângerări majore musculare sau ale ţesuturilor moi, cum ar fi hemoragia retroperitoneală, se recomandă doza de 100 U/kg corp la intervale de 12 ore.

Hemoragia la nivelul mucoaselor

Se recomandă doza de 50 U/kg corp la 6 ore, cu monitorizarea atentă a pacientului (control vizual al hemoragiei, determinare repetată a hematocritului). Dacă hemoragia nu se opreşte, doza poate fi crescută la 100 U/kg corp. Nu depăşiţi doza maximă zilnică de 200 U/kg corp.

Alte hemoragii severe

Pentru hemoragiile severe, cum ar fi sângerarea în SNC, se recomandă o doză de 100 U/kg corp la 12 ore. În cazuri individualizate, FEIBA NF poate fi administrat şi la intervale de 6 ore, până la obţinerea unei ameliorări clinice certe. (Nu depăşiţi doza maximă zilnică de 200 U/kg corp!)

2)  Intervenţii chirurgicale

Ţinându-se cont de doza maximă zilnică, se vor administra 50 – 100 U/kg corp la intervale de până la 6 ore.

3) Profilaxie

•         Profilaxia sângerărilor la pacienţii cu titrul anticorpilor inhibitori crescut şi cu sângerări frecvente, la care ITI (inducţia toleranţei imunitare) a scăzut sau nu este cunoscută:

Se recomandă o doză de 70 – 100 U/kg corp la două zile. Această doză poate fi crescută până la 100 U/kg corp zilnic, dacă pacientul continuă să sângereze, sau poate fi scăzută treptat.

•         Profilaxia sângerării la pacienţii cu titrul anticorpilor inhibitori crescut şi ITI (inducţia toleranţei imunitare):

FEIBA NF poate fi administrat concomitent cu concentrate de factor VIII, în doze de 50 – 100 U/kg corp, de două ori pe zi, până ce inhibitorul de factor VIII a fost redus la < 2 B.U..*

* 1 Unitate Bethesda este definită drept cantitatea de anticorpi care va inhiba 50% din activitatea FVIII din plasma umană proaspătăt, după incubare timp de 2 ore la 37°C.

Monitorizare

Datorită mecanismului complex de acţiune, nu există o monitorizare directă a substanţei active. Testele de coagulare, cum ar fi timpul de coagulare global (TC), trombelastograma (TEG) şi aPTT, de obicei evidenţiază doar o scurtare minoră şi nu trebuie corelate cu ameliorarea clinică. Pentru acest motiv, aceste teste au doar o valoare foarte limitată în monitorizarea terapiei cu FEIBA NF.

Mod de administrare

FEIBA NF trebuie administrat lent (nu mai mult de 2 U FEIBA/kg corp şi minut), pe cale intravenoasă. FEIBA NF 500 U se va reconstitui imediat înainte de administrare. Soluţia va fi utilizată imediat (preparatul nu conţine conservanţi). Soluţiile tulburi sau cu depozite nu trebuie utilizate. Produsul reconstituit şi neutilizat la fi eliminat conform reglementărilor locale.

Monitorizarea terapiei

Nu trebuie depăşită doza unică de 100 U FEIBA/kg corp şi doza zilnică de 200 U FEIBA/kg corp. Pacienţii la care se administrează în doză unică 100 U FEIBA/kg corp trebuie monitorizaţi cu atenţie, în special pentru riscul de CID sau simptome de ischemie coronariană acută. Dozele mari de FEIBA NF trebuie administrate numai atât timp cât este strict necesar să se oprească sângerarea.

În cazul în care apar modificări semnificative ale tensiunii arteriale sau ale frecvenţei cardiace, dispnee, tuse sau dureri toracice, perfuzia trebuie oprită imediat, iniţiindu-se măsurile terapeutice şi diagnostice adecvate. Datele de laborator sugestive pentru CID sunt: scăderea fibrinogenului, scăderea numărului de trombocite şi/sau prezenţa de produşi de degradare ai fibrinei/fibrinogenului (PDF).

Alte indicii de CID includ prelungirea semnificativă a timpului de trombină, timpului de protrombină sau aPTT. La pacienţii cu hemofilie care prezintă inhibitori ori la pacienţii cu inhibitori dobândiţi la factorii VIII, IX şi XI, aPTT este prelungit de boala subiacentă.

FEIBA NF 500 U conţine aproximativ 80 mg sodiu (calculat) per flacon. Acesta trebuie avut în vedere la pacienţii care au o dietă hiposodată.

Administrarea de FEIBA NF la pacienţii cu inhibitori poate să ducă la apariţia unui risc iniţial de creştere a nivelului inhibitorilor. După administrarea continuă de FEIBA NF, valorile inhibitorilor pot descreşte în timp. Datele clinice publicate arată că eficacitatea FEIBA NF nu se reduce.

În timpul tratamentului cu FEIBA NF, pacienţii cu hemofilie prin inhibitori sau ori anticorpi inhibitori dobândiţi pentru factorii de coagulare pot avea o tendinţă crescută la sângerare şi un risc crescut de tromboză, în acelaşi timp.

Testele de laborator şi eficacitatea clinică

Testele in vitro, cum sunt aPTT, timpul de coagulare global (TC) şi trombelastograma (TEG), ca dovezi ale eficacităţii, nu se corelează cu ameliorarea simptomatologiei clinice. Pentru acest motiv, încercările de a normaliza valorile acestor teste prin creşterea dozei de FEIBA NF pot să nu aibă succes, fiind chiar contraindicate, datorită riscului posibil de a provoca CID prin supradozaj.

Semnificaţia numărului de trombocite

În cazul unui răspuns inadecvat sau slab la tratamentul cu FEIBA NF, se recomandă numărătoarea trombocitelor, întrucât un număr suficient de trombocite intacte funcţional este considerat ca fiind necesar pentru eficacitatea terapiei cu FEIBA NF.